Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
Ảnh 1.5: Lớp cắt hợp lưu tĩnh mạch phổi

Ảnh 1.5: Lớp cắt hợp lưu tĩnh mạch phổi

Tải bản đầy đủ - 0trang

27



chẩn đốn để  xác định thương tổn phổi và mức độ  nặng của thương tổn  

phổi. Sau đó PFTs nên được làm lại một năm một lần hoặc tuỳ vào kết quả 

lần   đầu   hoặc   nếu   bệnh   nhân   khởi   phát   ho,   khó   thở   hoặc   bất   thường 

Xquang phổi. Các dạng thay đổi PFTs có thể giúp chẩn đốn phân biệt các 

dưới   nhóm   thương   tổn   phổi   khác   nhau   (46,   47).   PFTs   trên   bệnh   nhân 

XCBHT thường được sử dụng là: đo Giảm dung tích thở ra gắng sức trong  

1 giây đầu tiên (Forced expiratory volume in one second ­ FEV1) ,  tỉ lệ với 

giảm dung tích sống gắng sức (Forced vital capacity ­ FVC), đo (giảm dung 

tích tồn phổi (Total lung capacity ­ TLC), dung tích khuyếch tán khí CO 

(Diffusing capacity for carbon monoxide ­ DLco). Thay đổi trênGiảm FVC 

dưới 70%  và DLCO so với giá trị  tham chiếu là 10% và 15% tương  ứng 

được coi là thay đổi có ý nghĩa [49]. . Tuy nhiên, kết quả  PFTs phụ  thuộc 

nhiều vào kinh nghiệm của kỹ thuật viên và các tình trạng tim mạch cũng 

như  cơ  vùng ngực. Mặc dù FVC và DLco tương quan với HRCT nhưng  

khơng   đặc   hiệu   cho   ILD   hay   tiến   triển   xơ   phổi   [47]   của   bệnh  nhân 

XCBHTnên chưa được đưa vào trong nghiên cứu của tơi. 

     ­ Phim Xquang khơng nhạy với ILD và có thể khơng cần thiết khi 

đã chụp cắt lớp vi tính [46].. ILD/XCBHT biểu hiệu trên Xquang là hình 

ảnh đám mờ dạng kính, lưới hoặc đối xứng, thường rõ nhất ở đáy phổi. 

              ­          ­    Tỷ   lệ   ILD/XCBHT   r ất   khác   nhau   tuỳ   theo   nhóm 

nghiên cứu và định nghĩa ILD. Dựa vào phim chụp cắt l ớp vi tính  

độ  phân giải  cao (high resolution computed tomography – HRCT),  

ILD gặp 48% nhóm XCBHT thể  lan to ả  và 26% XCBHT thể  gi ới 

hạn   (45).   HRCT   phổi   cắt   lớp   m ỏng   ≤   3mm   là   một   cuộc   cách   mạng 

trong đánh giá ILD.    HRCT trở  thành tiêu chuẩn vàng trong ch ẩn đốn 



28



bệnh ILD/XCBHT nhưng khơng có hệ  thống chỉ  số  tốt nh ất  đánh giá 

cho ILD/XCBHT.    Để   đánh giá mức   độ  lan rộng của thươ ng t ổn trên 

HRCT, các tác giả  đưa ra cách tính điểm dựa trên 5 lớp cắt: 1) lớp c ắt  

tại gốc của các mạch lớn; 2) lớp chia 2 m ạch chính; 3) Vị  trí hợ p lưu 

tĩnh mạch phổi; 4) lớp c ắt gi ữa l ớp 3 và lớp 5; 5) lớp cắt nhìn thấy cơ 

hồnh phải. Mức  độ  lan rộng ILD trên HRCT tươ ng quan ngh ịch v ới 

FVC và là một yếu tố dự đốn về tỷ lệ sống sót.

2.3.2. Tăng áp lực động mạch phổi (Pulmonary arterial hypertension  

­ PAH)

2.3.2.1. Lâm sàng tăng áp lực động mạch phổi



PAH là biến chứng thường gặp của XCBHT, có thể  tiên phát do  

thương tổn mạch máu phổi (xơ  hóa màng trong mạch gây hẹp và phá hủy  

động mạch và tiểu động mạch) hoặc thứ  phát sau bệnh phổi kẽ, thương  

tổn tim [17]. Đây là một rối loạn tiến triển nhanh gây tử  vong nếu khơng 

được chẩn đốn và điều trị kịp thời, 45­60% trường hợp PAH tử vong trong 

2 năm [18], [49].  PAH/XCBHT được định nghĩa là tình trạng áp lực động 

mạch phổi trên 25 mmHg khi nghỉ ngơi (đo trên thơng tim phải) với áp lực  

bít ≤ 15 mmHg trên bệnh nhân XCBHT khơng bị thiếu oxy mạn tính do có 

ILD kèm theo. 

2.3.2.2.



Đánh giá tăng áp lực động mạch phổi



            Các bước sàng lọc PAH/XCBHT: 

            ­   Tất   cả   các   bệnh   nhân   XCBHT   nên   được   sàng   lọc   bằng   triệu 

chứng lâm sàng và cận lâm sàng của PAH ở lần thăm khám đầu tiên và mọi  

lần thăm khám: khó thở, ngất, dấu hiệu của suy tim phải, thành phần phổi  

của tiếng T2 (P2) mạnh.

            ­ Tất cả  các bệnh nhân nên được đánh giá chức năng hơ hấp tổng  



29



qt (PFTs, FVC và DLCO)  ở  lần thăm khám đầu tiên và 1 năm/lần. Nếu 

DLCO bình thường, khơng khó thở  hoặc khơng mệt khi gắng sức và PFTs  

khơng thay đổi trên 3 năm, có thể tiến hành PFTs 2 năm/lần trên bệnh nhân  

XCBHT tiến triển ổn định dài trên 5 năm. 

          ­ Siêu âm tim (SAT) qua thành ngực là xét nghiệm khơng xâm lấn hay 

sử  dụng nhất trong xác định PAH/XCBHT. Nên tiến hành siêu âm Doppler 

tim 2D  ở thời điểm khám lần đầu tiên cho các bệnh nhân XCBHT có triệu  

chứng khó thở khi gắng sức hoặc có nguy cơ cao của PAH (bệnh tiến triển 

ổn định dài, XCBHT thể giới hạn, DLCO thấp) hoặc khi có các biến chứng  

khác của XCBHT có nghi ngờ  (bệnh cơ  tim co thắt, tràn dịch màng tim).  

Khi DLCO giảm, cần xem có bệnh hạn chế  kèm theo và dấu hiệu bất  

thường trên HRCT  gợi ý ILD hoặc các ngun nhân khác gây giảm DLCO  

hay khơng. SAT 2D đánh giá chức năng thất phải (right ventricle – RV). Rối  

loạn chức năng thất phải là có nhiều ngun nhân, nhưng thường gặp nhất  

là PH. SAT Doppler rất hữu ích bởi vì nó ước lượng dòng chảy qua van 3 lá 

(tricuspid regurgitant jet velocity ­ TR jet), giúp  ước lượng áp lực tâm thu  

thất phải (the right ventricular systolic pressure ­ eRSVP) trên áp lực động 

mạch phổi thì tâm thu (pulmonary artery systolic pressure ­ ePAPsSP). Trong 

suốt thời gian theo dõi, nên tiến hành SAT 1­2 năm/lần trên bệnh nhân có 

nguy cơ PAH cao và/hoặc mới xuất hiện hoặc suy giảm DLco thấp bởi vì 

bệnh tiến triển kéo dài là một yếu tố nguy cơ của PAH/XCBHT . Trên SAT 

qua thành ngực,  bệnh nhân có PAPs ≥ 35 mmHg được  coi là có PAH.  . 

Ngồi ra, mặc dù khơng phải mọi bệnh nhân bệnh tiến triển, các bệnh nhân 

có PAH nhẹ hoặc biểu hiện  ở ngưỡng ranh giới giữa có và khơng có PAH  

có nguy cơ  xuất hiện PAH nặng trong hai năm. Các số  liệu này cho thấy  

cần phải đánh giá lâm sàng, PFTs, SAT mỗi năm/lần cho tất cả  các bệnh 



30



nhân. Bệnh nhân XCBHT có nguy cơ  xuất hiện PAH trong suốt thời gian 

theo dõi bao gồm những người có áp lực động mạch phổi trung bình 21­24 

mmHg trên thơng tim phải lần đầu hoặc những người có PAH do gắng sức 

trên SAT gắng sức hoặc thơng tim phải. Một nghiên cứu ghi nhận có 55% 

bệnh nhân với áp lực động mạch phổi  ở  ngưỡng gần tăng trên thơng tim  

phải xuất hiện PH trong thời gian theo dõi hai năm.­ Nếu có dấu hiệu gợi ý  

PAH/XCBHT trên lâm sàng, PFTs và SAT, cần tiến hành thơng tim phải để 

khẳng định chẩn đốn [50]. Thơng tim phải là tiêu chuẩn vàng để  chẩn 

đốn, tuy nhiên, đây là một phương pháp đánh giá có xâm nhập nên khơng 

được đưa vào tiến hành thường quy..

1.1.4.4. 2.4. Thương tổn đường tiêu hố 

Triệu chứng hay gặp nhất của bệnh nhân XCBHT trên đường tiêu 

hố là trào ngược dạ dày thực quản, tăng sinh vi khuẩn đường ruột và bán 

tắc ruột mạn tính [51]. Ngồi ra, xơ hố có thể dẫn đến suy dinh dưỡng do 

giảm hấp thu. Bất kỳ vị trí nào của đường tiêu hố từ miệng đến hậu mơn 

đều có thể bị ảnh hưởng trong XCBHT. Các triệu chứng phổ biến khác có 

thể  gặp bao gồm: nuốt nghẹn, khản giọng, ho, táo bón và tiêu chảy xen  

kẽ…[16].   Theo   dõi   điều   trị   và   lựa   chọn   thuốc   nên   được   dựa   trên   kinh  

nghiệm. Trào ngược dạ  dày thực quản và nuốt khó nên dùng  ức chế  bơm 

proton và kháng histamine H2. Điều trị  có thể  được dùng kéo dài, cũng có  

thể  sử  dụng thuốc  ức chế  prokinetic dopamine. Trong trường hợp hệ  vi  

khuẩn ruột phát triển quá mức, cần xem xét dùng kháng sinh phổ rộng từng  

đợt   (ví   dụ   ciprofloxacin)   và   luân   phiên   các   phác   đồ   kháng     sinh.   Trong 

trường hợp sút cân nặng khơng hồi phục với dinh dưỡng đường ruột, cần 

phải xem xét bổ  sung dinh dưỡng bằng đường ngồi ruột (92)Các bệnh 

nhân cần được khám và hỏi triệu chứng cơ năng về trào ngược dạ dày thực 



31



quản, nuốt nghẹn và rối loạn tiêu hố...  Trong trường hợp triệu chứng 

nặng lên, bệnh nhân cần được nội soi đường tiêu hố và phối hợp với bác 

sỹ  chun khoa tiêu hố để  theo dõi điều trị.  Trong các thương tổn đường 

tiêu hố, thương tổn nuốt nghẹn là triệu chứng cơ  năng và thực thể  nặng 

nề nhất.

1.1.4.5. Thương tổn thận

Thương tổn thận thường khơng có biểu hiện lâm sàng. Cơn kịch phát 

thận thường xảy ra trên bệnh nhân XCBHT lan toả và ở giai đoạn sớm của  

bệnh hoặc do tăng huyết áp nặng, bệnh mạch máu, thiếu máu tan máu và 

giảm tiểu cầu, phù phổi, đau đầu, mờ mắt, bệnh não do cao huyết áp. Suy  

thận là một ngun nhân tử  vong của bệnh XCBHT [49]. Cơn bệnh thận  

kịch phát có nguy cơ  cao trên những bệnh nhân XCBHT thương tổn da lan  

toả  trong 2­3 năm đầu bị  bệnh. Cơn bệnh thận kịch phát đặc trưng bằng 

tăng huyết áp ác tính và có thể tiến triển nhanh đến suy thận. Cơ  chế  của 

tăng huyết áp là sự hoạt hố hệ rennin ­ angiotensin, do giảm dòng máu tới  

thận thứ phát do suy tim hay giảm thể tích tuần hồn do dùng lợi niệu q  

mức…[21]. Nên theo dõi dự  phòng thương tổn thận và cơn kịch phát thận 

hàng tháng bằng  cách  đo huyết áp và  tổng phân tích nước tiểu. Mọi bất 

thường trên tổng phân tích nước tiểu trên 2 lần liên tiếp đều cần được ghi 

nhận và theo  dõi. Trong trường hợp bất thường dai dẳng, bệnh nhân  nên 

được chuyển khám chun khoa thận tiết niệu để phối hợp điều trị.(93)

1.1.4.6. Thương tổn cơ xương khớp 

Khuyến cáo điều trị cơn kịch phát thận do XCBHT (93):

­ Bệnh nhân có nguy cơ  cơn kịch phát thận nên được theo dõi chặt  

chẽ và đánh giá huyết áp ít nhất một tuần/lần

­ Nhận ra các yếu tố  thúc đẩy cơn kịch phát thận và điều trị  sớm 



32



ngay lập tức bằng  ức chế  men chuyển angiotensin là lựa chọn tốt 

nhất cho bệnh nhân. 

2.6. Thương tổn tim mạch trong bệnh xơ cứng bì hệ thống

  Biến   chứng   tim   mạch   thường   thứ   phát   sau   PAH   nhưng   có   thể 

nguyên phát và nặng dần lên. Biểu hiện thương tổn tim mạch nguyên 

phát trong XCBHT có thể  gặp là: viêm màng ngồi tim, tràn dịch  

màng ngồi tim, xơ  hố cơ  tim, suy tim, viêm cơ  tim, bệnh vi mạch, 

nhồi máu cơ tim, rối loạn dẫn truyền và loạn nhịp(92).

2.6.1. Bệnh màng ngồi tim

  Triệu   chứng   viêm   màng   ngoài   tim   gặp   trong   7­20%   bệnh   nhân 

XCBHT nhưng bằng chứng thương tổn mơ bệnh học trên tử  thiết 

gặp với tỷ lệ 70­80%. Tràn dịch màng tim có thể nhiều hoặc ít và có 

thể xuất hiện rất nhanh. Có mối liên quan giữa tràn dịch màng tim và 

sự  xuất hiện suy thận cấp. Tràn dịch màng tim có thể  là một biểu  

hiện của  XCBHT   nặng và/hoặc  cấp tính.  Sự   xuất hiện  tràn  dịch 

màng tim với số  lượng lớn có thể  gây  ảnh hưởng đến cung lượng  

tim, gây giảm tưới máu thận và có thể dẫn đến cơn kịch phát thận.

Bệnh cơ tim

  Xơ  hố cơ  tim là một bệnh lý điển hình cho thương tổn tim của 

bệnh nhân XCBHT. Cần phân biệt nó với các tình trạng xơ  hố liên 

quan với bệnh xơ vữa động mạch và với các thương tổn tim thứ phát 

do hậu quả  của PH. Xơ  hố cơ  tim là kết quả  của q trình co thắt  

mạch máu nhỏ tái phát và thường liên quan với sự hoại tử thành dải  

gây co thắt, một thương tổn mơ bệnh học chỉ điểm của thiếu máu cơ 

tim sau tái tưới máu. Mức độ xơ hố cơ tim có thể tăng lên trên bệnh  

nhân XCBHT bị Raynaud kéo dài. 



33



  Ngồi ra, biểu hiện tim mạch trên bệnh nhân XCBHT còn có thể 

biểu hiện nhồi máu cơ tim và rối loạn nhịp.

  Điều trị viêm màng ngồi tim do XCBHT giống với các ngun nhân 

khác gây viêm màng ngồi tim, khơng nên sử  dụng glucocorticoids vì 

làm tăng nguy cơ viêm màng ngồi tim tái phát và nguy cơ xuất hiện 

cơn   kịch   phát   thận   do   xơ   cứng   bì.   Cần   phải   dẫn   lưu   dịch   trong 

trường hợp tràn dịch màng ngồi tim gây ép tim. Suy tim phối hợp với  

giảm phân số  tống máu tâm thu được điều trị  như  suy tim thơng  

thường bằng  ức chế men chuyển angiotensin (angiotensin­converting  

enzyme inhibitor – ACE inhibitor), đặt máy khử  rung (implantable­ 

cardioverter defibrillators – ICDs) và máy tái đồng bộ cơ  tim (cardiac  

resynchronization  therapy  ­  CRT).  Thuốc   chẹn  beta  giao  cảm  giãn 

mạch có thể  được xem xét sử  dụng, nhưng thường làm nặng thêm 

triệu chứng Raynaud và có thể khơng dung nạp tốt (67).

Thương   tổn   cơ   xương   khớp   trong   bệnh   xơ   cứng   bì   hệ 

thống(12)

           Khoảng 50­60% bệnh nhân XCBHT có biểu hiện ở khớp: đau nhiều 

khớp   thường   ở   các   khớp   lớn   và   không   có   biến   dạng   khớp.   Đau   khớp 

thường mất đi sau 6 đến 24 tháng mà khơng để  lại di chứng. Biểu hiện 

thương tổn cơ  được đánh giá bằng các dấu hiệu lâm sàng như: cứng, teo 

cơ, giảm cơ  lực, thường xuất hiện khi có thương tổn da nặng.   Các biểu 

hiện sớm nhất của cơ xương khớp trên bệnh nhân XCBHT là sưng bàn tay, 

đau khớp, đau cơ  và mệt mỏi. Đau khớp và co rút là hậu quả  của xơ  hóa 

gân và các tổ chức quanh khớp khác. Biểu hiện viêm khớp rất ít gặp nhưng 

có thể gặp viêm cơ [20]. 

  Bệnh nhân XCBHT thường có thương tổn thần kinh cơ với các biểu 



34



hiện sau: Bệnh thần kinh sọ, bệnh thần kinh do chèn ép, bệnh thần kinh  

ngoại biên, bệnh thần kinh da và thần kinh tự  động, viêm cơ  và bệnh cơ, 

đau đầu, động kinh, đột quỵ, bệnh rễ thần kinh và bệnh tuỷ thần kinh.  Các 

bệnh nhân bị đau khớp cần được hỏi bệnh và khám thực thể hàng tháng để 

đánh giá tiến triển của đau khớp [11], [12]. Các bệnh nhân đau cơ cần được 

khám cơ lực, xét nghiệm men cơ (CK), làm điện cơ kim tìm thương tổn cơ 

nguồn gốc thần kinh, xét nghiệm anti­Jo1 loại trừ  thương tổn overlap với 

bệnh viêm bì cơ/viêm đa cơ  và sinh thiết cơ  (nếu cần)   [11], [12].  Trong 

trường hợp có bất thường, bệnh nhân được chuyển khám chun khoa cơ 

xương khớp hoặc thần kinh để phối hợp điều trị.

1.1.4.7. Thương tổn khác

            Ngồi các thương tổn hay gặp trên, bệnh nhân XCBHT có thể  gặp  

thương tổn ở mọi cơ quan như cơ tim, hệ thống thần kinh, sinh dục…[18].  

Các thương tổn này sẽ được đánh giá trong một nghiên cứu dài hơn với cỡ 

mẫu lớn hơn để số liệu có tính đại diện hơn.

1.1.5. 

Khuyến cáo chung trong điều trị  tổn thương cơ  xương khớp trên 

bệnh nhân XCBHT (93):

­ Biểu hiện cơ xương khớp trên bệnh nhân XCBHT có thể  đáp ứng 

với điều trị thuốc miễn dịch khi s ử dụng để điều trị các biến chứng 

khác như  tổn thương da bởi vì triệu chứng khớp có thể  là hậu quả 

của dày da.

­ Trường hợp viêm khớp dạng thấp hoặc viêm cơ  nặng thường gặp  

trong   bệnh   cảnh   h ội   ch ứng   h ỗn   h ợp   XCBHT   v ới   b ệnh   khác   nên 

điều trị sẽ giống như hướng d ẫn điều trị các bệnh phối hợp.



35



Thương tổn sinh dục – tiết ni ệu trong b ệnh x ơ c ứng bì hệ thống

        Bệnh   nhân   XCBHT   nam   giới   thường   ph ối   h ợp   v ới   r ối   lo ạn  

chức năng cương dương, có thể  là biểu hiện trong giai đoạn sớm và 

đầu tiên của bệnh. Trong số  các bệnh nhân XCBHT, 81% tự  nhận 

thấy có rối loạn chức năng cương dương so với 48% g ặp trong viêm 

khớp dạng thấp. Hiện tượng Raynaud cũng gặp thường xuyên hơn 

trên   bệnh   nhân   XCBHT   (86%)   so   với   19%   trên   bệnh   nhân   viêm 

khớp dạng thấp nhưng là một yếu tố   độc lập với rối loạn chức  

năng cương dương. Bệnh nhân XCBHT nữ  giới cũng có thể  gặp rối 

loạn chức năng tình dục liên quan với giảm tiết d ịch nhày âm đạo 

hoặc hẹp âm đạo. Điều trị  bằng thuốc  ức chế  phosphodiesterase­5  

(PDE­5) khi cần  thường khơng có hiệu quả. Thuốc  ức chế  PDE­5  

hoạt động kéo dài với liều cố  định hàng ngày hoặc cách ngày có thể 

hiệu quả  hơn sau khi lo ại b ỏ các yếu tố  nguy cơ có thể  điều chỉnh  

khác như lối sống, tâm lý hoặc do thuốc. Nếu cần các phươ ng pháp 

điều trị khác, nên hội chẩn với bác sỹ tiết niệu (94). 

Tiêu chuẩn chẩn đốn4. 

  Tiêu chuẩn chẩn đốn  XCBHT  của Hội khớp học Mỹ  (American 

College of Rheumatology ­  ACR)  năm 1980 và  tiêu chuẩn của Leroy và 

Medsger  2001  được sử  dụng rộng rãi trong một thời gian  dài.  Các  tiêu 

chuẩn trên được ứng dụng khá rộng rãi trong một thời gian dài. Tuy nhiên, 

các tiêu chuẩn này có nhược điểm là độ nhạy thấp, bỏ sót nhiều bệnh nhân 

XCBHT nhất là trong giai đoạn đầu. Vì vậy, ACR và Liên đồn chống 

bệnh   thấp   khớp   châu   Âu   (The   European   League   Against   Rheumatism   ­  



36



EULAR) năm 2013 đã phối hợp và xây dựng lên một tiêu chuẩn mới có độ 

nhạy và độ  đặc hiệu cao hơn, nhất là trong giai đoạn sớm của bệnh ­ khi 

thương tổn còn giới hạn ở da, gọi là “Tiêu chuẩn chẩn đốn XCBHT ACR  

và EULAR 2013” [52]. Theo tiêu chuẩn mới, chẩn đốn xác định XCBHT 

sẽ được đưa ra khi tổng số điểm tối đa của các tiêu chuẩn ≥ 9 điểm (bảng  

2.1).

1.1.6. Điều trị

Điều trị

Điều trị

1.1.4.



Các tiêu chí cần lưu ý trong bộ tiêu chuẩn mới 2013: 



1.1.5.



­ Dày da: dày da hoặc xơ cứng da khơng phải do sẹo như sau chấn 

thương, phẫu thuật… Tiêu chuẩn này khơng sử dụng cho các bệnh nhân 

có thương tổn dày da khơng liên quan đến vùng ngón và những bệnh nhân  

có biểu hiện dày da có thể được giải thích phù hợp với các bệnh cảnh 

khác như xơ cứng da do rối loạn thần kinh, morphea tồn thể, viêm cân 

cơ tăng bạch cầu ái toan, phù cứng bì do đái tháo đường, 

cheiroarthropathy do đái tháo đường, scleromyxedema, erythromyalgia, 

rối loạn chuyển hóa porphyrin, lichen xơ chai, hội chứng thải loại mảnh 

ghép…



1.1.6.



­ Phù nề ngón: sưng phù ngón lan tỏa, thường khơng có thêm sẹo rỗ ở 

vùng mơ mềm của ngón ở ngồi vùng quanh khớp. Ngón bình thường ở 

vùng xa đầu xương và tổ chức khớp. Phù nề ngón bắt buộc ở vùng đầu 

xương khớp, khơng do các ngun nhân khác như viêm khớp



1.1.7.



­ Tăng áp lực động mạch phổi: chẩn đốn dựa vào thơng tim phải bằng 

catheter



1.1.8.



­ Bệnh phổi kẽ: xơ phổi biểu hiện bằng tăng cao tín hiệu trên phim CT 

hoặc Xquang phổi thường gặp nhất ở đáy phổi hoặc sự xuất hiện của 

tiếng crack khi nghe phổi, khơng phải do ngun nhân khác như suy tim 



37



xung huyết

1.1.9.



­ Hiện tượng Raynaud’s: bệnh nhân tự mơ tả hoặc khi quan sát khi khám 

với ít nhất 2 pha thay đổi màu sắc các ngón tay và ngón chân bao gồm: 

tái, tím và/hoặc phản ứng xung huyết khi đáp ứng với lạnh hoặc thay đổi 

cảm xúc; thường gặp 1 pha là tái nhợt



1.1.10.



­ Tự kháng thể liên quan đến XCBHT: tự kháng thể ACAs hoặc thể 

centromere gặp khi làm xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp trên 

tế bào Hep­2, tự kháng thể ATAs hoặc tự kháng thể Aras dương tính với 

các xét nghiệm cơ bản tại địa phương.



1.1.6.1. 5.1. Cập nhật các hướng dẫn mới trong điều trị 

Hiện nay vẫn chưa có một hướng dẫn điều trị  tồn cầu cho bệnh 

XCBHT. Trên cơ  sở  bệnh XCBHT là một bệnh có thương tổn nhiều cơ 

quan nội tạng, các hướng dẫn điều trị  bệnh tổng hợp sẽ dành cho các bác  

sỹ ở nhiều chun khoa như da liễu, cơ xương khớp, tim mạch, hơ hấp, tiêu 

hố, thận tiết niệu, thần kinh … và cả các bác sỹ  đa khoa, bác sỹ  chăm sóc 

sức khoẻ  gia đình. Trong nhiều trường hợp bệnh diễn biến phức tạp và 

thương tổn nặng nề từng cơ quan riêng biệt, việc điều trị bệnh sẽ phải kết 

hợp trên hướng dẫn điều trị của từng chun khoa. Có 2 hướng dẫn điều trị 

tổng hợp có phạm vi sử dụng rộng rãi cơng bố gần đây nhất là: Hướng dẫn 

điều   trị   bệnh   XCBHT   của   Liên   đoàn   chống   bệnh   thấp   khớp   châu   Âu 

(European League Against Rheumatism ­ EULAR) năm 2009 [53](94) và mới 

hơn là Hướng dẫn điều trị  bệnh XCBHT của Anh (The British Society for 

Rheumatology   ­   BSR   and   British   Health   Professionals   in   Rheumatology   ­ 

BHPR) năm 2016 [22](95). Ngồi ra, còn có một số hướng dẫn điều trị khác 

như  Hướng dẫn điều trị  XCBHT của Hội khớp học Brazil năm 2013 [54], 

hướng dẫn chẩn đốn và điều trị  tăng áp lực động mạch phổi của Hội tim  

mạch châu Âu (European Society of Cardiology ­ ESC) [17], Hội phổi châu 



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Ảnh 1.5: Lớp cắt hợp lưu tĩnh mạch phổi

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×