Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
3 Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng.

3 Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng.

Tải bản đầy đủ - 0trang

10



• Rụng tóc nhiều khơng tìm thấy ngun nhân khác, có khi rụng tóc

mảng lớn.

• Lt niêm mạc (30-40%) thường khu trú ở vùng miệng, họng, lưỡi, có

khi gặp ở bộ phận sinh dục.

• Viêm mao mạch dưới da, viêm tổ chức dưới da, ban nổi cục, mề đay,

mảng sắc tố…thường ít gặp.

- Biểu hiện cơ xương khớp

• Đau khớp, viêm khớp thường gặp với tỉ lệ cao 85-95% các bệnh nhân

lupus và có thể là biểu hiện sớm nhất của bệnh. Đặc điểm của viêm

khớp rất đa dạng: viêm khớp di chuyển, viêm khớp nhỏ nhỡ tiến triển

thành đợt khơng cứng khớp buổi sáng kèm theo.

• Lỗng xương cục bộ gây ra đau vai, cổ, háng thường gặp ở những bệnh

nhân điều trị corticoid kéo dài.

- Biểu hiện nội tạng:

• Thận: tổn thương thận là yếu tố tiên lượng hàng đầu với bệnh nhân

lupus, nhưng không phải lúc nào cũng tương ứng với bệnh cảnh lâm

sàng cần sinh thiết thận mới biết được chính xác được tổn thương [1],

[30]. Trong đợt kịch phát thường có hội chứng cầu thận cấp, hội chứng

thận hư và suy thận.

• Tim mạch: thường gặp nhất là tràng dịch màng tim (30-48%), tràn dịch

ở mức độ vừa và ít, chủ yếu là dịch tiết, có đáp ứng với điều trị

corticoid. Ngồi ra còn gặp nhịp tim nhanh, viêm cơ tim, viêm nội tâm

mạc, suy mạch vành…

• Phổi, màng phổi: viêm màng phổi, tràn dịch màng phổi thường gặp

nhất. viêm phổi lupus gây sốt, khó thở, ho và hình ảnh mờ thâm nhiễm

phổi trên Xquang thường quy. Viêm phổi kẽ gây xơ phổi đôi lúc xảy ra.

Hội chứng suy hô hấp cấp và chảy máu phế nang gây tử vong nhanh là

biểu hiện phổi nặng nhất ở bệnh nhân lupus [1], [23].

• Máu: thiếu máu kéo dài (70%), giảm tiểu cầu gây xuất huyết dưới da

xảy ra ở khoảng 50% bệnh nhân lupus. Các biểu hiện này có thể là dấu



11



hiệu khởi phát, cũng có thể là biểu hiện đợt kịch phát. Lách to, hạch to

thường ở đợt kịch phát của bệnh.

• Tâm thần, thần kinh: đau đầu, co giật kiểu động kinh toàn thể, hoặc

cục bộ là biểu hiện hay gặp nhất. Hội chứng thần kinh khu trú, viêm

thần kinh ngoại biên, viêm màng não nước trong cũng có thể gặp. Các

bất thường về điện não đồ gặp 70% trường hợp lupus, dịch não tủy có

tăng protein gặp 50%. Rối loạn tâm thần như trầm cảm, hưng cảm,

hoang tưởng, tâm thần phân liệt xảy ra khoảng 24% bệnh nhân lupus.

• Tiêu hóa: thường gặp là triệu chứng nôn, ỉa chảy, và các rối loạn khơng

rõ như đầy bụng, ậm ạch, khó tiêu. Thủng ruột do viêm mạch máu ruột

là triệu chứng nguy hiểm nhất. Viêm tụy cấp và viêm tuyến nước bọt

cũng có thể xảy ra trên bệnh nhân lupus.

• Mắt: viêm võng mạc gặp 5%, viêm kết mạc xuất huyết, tắc động võng

mạc viêm thần kinh thị giác rất ít gặp.

1.3.2 Cận lâm sàng

- Kháng thể kháng nhân ANA dương tính. Là xét nghiệm có độ nhạy cao

nhưng độ đặc hiệu khơng cao với lupus.

- Kháng thể kháng chuỗi kép DNA và kháng thể smith có giá trị đặc hiệu

cao với lupus.

- Các xét nghiệm miễn dịch khác: giảm bổ thể C3, C4, CH50 cũng có giá

trị chẩn đốn đặc biệt trong đợt cấp hoặc bệnh thận lupus.

- Giảm HC, BC, TC, tốc độ máu lắng tăng cao.

1.4 Chẩn đoán lupus

lupus được chẩn đoán theo bảng tiêu chuẩn chẩn đoán lupus năm 1982

được bổ sung năm 1997 của Hội thấp khớp học Hoa Kì (ACR). Một bệnh

nhân khi có từ 4/11 tiêu chuẩn được chẩn đoán là lupus với độ nhạy 98% và

độ đặc hiệu 96%.

Bảng 0.1: Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus của ACR năm 1982 sửa đổi năm

1997.



12



1.



Ban đỏ ở má: ban đỏ cố định, phẳng hoặc nổi cao trên gò má, không



2.



xâm phạm rãnh mũi má.

Ban dạng đĩa: các vết đỏ nổi cao có vảy sừng bám chắc và nút sừng



3.



nang lơng, sẹo teo có thể có ở tổn thương cũ.

Nhạy cảm ánh sáng: ban ở da do phản ứng không bình thường với



4.

5.



ánh sáng mặt trời, trong tiền sử bệnh hay do thầy thuốc nhận xét

Loét niêm mạc: loét miệng hoặc mũi họng không đau.

Viêm khớp: viêm khớp không trợt loét ở hai hay nhiều khớp ngoại

biên, đặc trưng bởi cứng khớp, sưng hay tràn dịch, khơng có hình bào



6.

7.



mòn trên Xquang.

Viêm các màng: viêm màng phổi hoặc màng tim.

Tổn thương thận:

-



8.

9.



Protein niệu > 500mg/24h hoặc

Cặn tế bào, có thể là hồng cầu, huyết sắc tố, trụ hạt, trụ ống



hoặc hỗn hợp.

Rối loạn về tâm, thần kinh không do các nguyên nhân khác.

Rối loạn về máu:

-



Thiếu máu tan máu có tăng hồng cầu lưới hoặc

Giảm bạch cầu < 4 G/l trong hai hoặc nhiều lần hoặc

Giảm lympho < 1,5 G/l trong 2 hoặc nhiều lần hoặc

Giảm tiểu cầu < 100 G/l khi khơng có sai lầm trong dung



thuốc.

10. Rối loạn về miễn dịch:

-



Tìm thấy tế bào LE hoặc

Kháng thể kháng DNA dương tính hoặc

Kháng thể kháng Smith dương tính hoặc

Test huyết thanh dương tính giả với giang mai kéo dài trên 6



tháng, được xác định bằng test cố định xoắn khuôn hoặc hấp thu

kháng thể xoắn khuôn bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang.

11. Kháng thể kháng nhân ở hiệu giá bất thường.

Chẩn đốn xác định lupus khi có tối thiểu 4/11 tiêu chuẩn riêng rẽ

hoặc đồng thời trong khoảng thời gian quan sát.



13



Để đánh giá mức độ hoạt động của lupus, người ta sử dụng một số

thang điểm như lupusDAI, LACC, SLAM, SLICC/ACR. Hiện nay, các tác giả

nước ngoài hay dùng lupusDAI và SLAM.

lupus là một bệnh tự miễn, cho đến nay chưa có phương pháp nào điều

trị khỏi hồn tồn bệnh. Vì vậy, cần phối hợp giữa giáo dục, tư vấn cho bệnh

nhân tự biết chăm sóc và giữ gìn sức khỏe bằng chế độ ăn uống, làm việc và

nghỉ ngơi hợp lí với việc sử dụng thuốc lâu dài để kéo dài thời gian ổn định

của bệnh. Hiện tại có 5 nhóm thuốc chủ yếu điều trị lupus đó là:

-



Các thuốc chống viêm khơng steroid.

Thuốc kháng sốt rét tổng hợp.

Corticoid.

Thuốc ức chế miễn dịch (methotrexate, cyclophosphomid,



azathiopin, cyclosporine…)

- Thuốc sinh học: belimumab, rituximab, infliximab…

1.5 Thai nghén và lupus.

Trước đây, phụ nữ lupus được khun khơng nên có thai, trường hợp

bệnh nhân có thai sẽ được khuyên ĐCTN. Ngày nay, hầu hết phụ nữ lupus

đều có thể có một thai kì thành cơng [2], [3]. Điều này khơng đồng nghĩa với

quá trình mang thai là dễ dàng với phụ nữ lupus. Bệnh nhân lupus khi mang

thai cần được theo dõi, giám sát chặt chẽ bởi các bác sĩ sản khoa, bác sĩ

chuyên khoa về lupus, cũng như bác sĩ hồi sức sơ sinh khi đứa trẻ ra đời. Thai

nghén trên bệnh nhân lupus được gọi là thai nghén nguy cơ cao.

1.5.1 Ảnh hưởng của thai nghén lên lupus

Thai nghén làm tăng sự hoạt động của lupus, có thể làm các triệu chứng

nặng lên hoặc có thể làm khởi phát lupus ở phụ nữ khỏe mạnh. Tăng nồng độ

estrogen, progesterone, prolactin và tế bào T là nguyên nhân của tình trạng

trên [3]. Theo nghiên cứu của Ruiz-Irastoza và cộng sự được thực hiện tại

bệnh viện Saint- Thomas năm 1996, tần số xuất hiện đợt cấp giữa 2 nhóm



14



bệnh nhân lupus có thai và khơng có thai lần lượt là 65% và 42% [30]. Nguy

cơ bùng phát lupus dường như dựa vào mức độ hoạt động của bệnh 6-12

tháng trước đó. Nếu lupus hoạt động vào giai đoạn đó, bệnh nhân sẽ có nguy

cơ cao bùng phát lupus trong thai kì, nếu bệnh ổn định thì nguy cơ sẽ thấp

hơn [31]. lupus bùng phát có thể xảy ra ở bất kì thời điểm nào của quá trình

thai kì và hậu sản, tuy nhiên, một vài nghiên cứu chỉ ra rằng tỉ lệ bùng phát ở

3 tháng cuối là tương đối thấp [2], [31]. Biểu hiện của đợt bùng phát không

chỉ gặp ở một cơ quan mà gặp ở nhiều cơ quan, hay gặp nhất là thận và huyết

học, viêm khớp ít xảy ra [2], [3], [30]. Tăng huyết áp, đái tháo đường, tiền sản

giật, nhiễm khuẩn tiết niệu là triệu chứng hay gặp và đáp ứng tốt với

corticoid. Hiếm gặp là hội chứng HELLP và hội chứng kháng phospholipid, tỉ

lệ tử vong cao [2].

1.5.2 Ảnh hưởng của lupus đến thai nghén

Biến chứng thai sản tăng trên những bệnh nhân lupus [2], [3], [30].

Tiền sản giật, băng huyết sau đẻ, huyết khối tĩnh mạch ở mẹ là những biến

chứng hay gặp nhất [2]. Tỉ lệ trẻ sơ sinh sống khoảng 45-50% ở những bà mẹ

mắc lupus [32]. Nguyên nhân dẫn đến tỉ lệ trên thấp là do tỉ lệ thai chết lưu,

chậm phát triển trong tử cung rất cao ở trên những phụ nữ lupus mang thai

[2], [33]. Tỉ lệ trẻ đẻ non dao động khoảng 56-100% tùy nghiên cứu. Trước

những năm 80 của thế kỉ trước tỉ lệ này dưới 60%, trong một số nghiên cứu

gần đây tỉ lệ này trên 80% [3]. Lupus sơ sinh là một hội chứng có liên quan

đến việc vận chuyển thụ động các tự kháng thể của mẹ qua hàng rào rau thai,

trong đó chủ yếu là các kháng thể anti Ro hoặc anti La, hiếm hơn là kháng thể

U1RNP. Nếu mẹ bị lupus thì có khoảng 10% con gái, 2% con trai bị bệnh

lupus [34]. Biểu hiện lupus sơ sinh là dát đỏ dạng vòng, block tim bẩm sinh.

Năm 1977, người ta đã tìm thấy kháng thể anti Ro trong huyết thanh của

những bà mẹ lupus có con bị block tim bẩm sinh. Tỉ lệ tử vong trong năm đầu



15



của trẻ block tim bẩm sinh là 15% [35]. Các hậu quả khác lên trẻ sơ sinh là trẻ

nhẹ cân, chậm phát triển trí tuệ.

1.6 Một số nghiên cứu về phụ nữ mang thai mắc bệnh lupus

1.6.1 Nghiên cứu trên thế giới:

Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về vấn đề thai nghén của phụ nữ

mắc bệnh lupus.

Clowse và cộng sự đã nghiên cứu những yếu tố nguy cơ gây thai lưu ở

bệnh nhân lupus. Các tác giả nghiên cứu 166 lần mang thai của 125 bệnh

nhân lupus tại trung tâm Lupus Hopkins Mỹ từ năm 1987 đến năm 2002 thấy

rằng tỉ lệ thai lưu là 16%, tỉ lệ này tăng lên 2,6 lần ở những phụ nữ có protein

niệu trong 3 tháng đầu [36].

Theo nghiên cứu của Ruiz-Irastoza và cộng sự được thực hiện tại bệnh

viện Saint- Thomas, London năm 1996, tần số xuất hiện đợt cấp giữa 2 nhóm

bệnh nhân lupus có thai và khơng có thai lần lượt là 65% và 42%, tình trạng

bệnh nặng lên tập trung ở 3 tháng giữa và kéo dài đến hết thời kì hậu sản [30].

Cavallasca và cộng sự đã nghiên cứu 72 lần mang thai của 61 bệnh

nhân lupus từ tháng 1 năm 1986 đến tháng 2 năm 2004 tại bệnh viện José de

San Martin ở Ác-hen-ti-na thấy rằng tỉ lệ hoạt động bệnh trong thời kì thai

nghén là 5,5%, tai biến sản khoa hay gặp nhất là tăng huyết áp thai kì (20,8%)

và tiền sản giật (11%) [37].

Trong thời gian từ năm 2002 đến năm 2011, Madazli và cộng sự đã

nghiên cứu 65 trường hợp thai nghén của bệnh nhân lupus thấy tỉ lệ bùng phát

bệnh là 7,7%, tỉ lệ tiền sản giật là 9,2%, tỉ lệ đẻ non là 27,6% [38].

1.6.2 Nghiên cứu tại Việt Nam:

Nguyễn Văn Đoàn và cộng sự nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm

sàng của 41 trường hợp bệnh nhân lupus có thai tại khoa Dị Ứng và Miễn

dịch lâm sàng bệnh viện Bạch Mai từ năm 2002 đến hết quý I năm 2008 [39].



16



Đây có thể là nghiên cứu đầu tiên của nước ta về vấn đề thai nghén và lupus

ban đỏ hệ thống. Trong nghiên cứu này, tác giả đã chỉ ra đặc điểm về tuổi,

thời gian mắc bệnh, thuốc điều trị, kết quả sản khoa nhưng chưa hề đề cập đến

xử trí sản khoa với những thai phụ lupus.



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

3 Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng.

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×