Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
u tế bào B và T [16],[ 17]

u tế bào B và T [16],[ 17]

Tải bản đầy đủ - 0trang

8



Hình 1.1. Thiết đồ đứng dọc giữa đầu và cổ [20]

Cấu tạo của họng

Họng là một ống cơ và màng ở trước cột sống cổ, đi từ mỏm nền tới đốt

sống cổ thứ VI, là ngã tư của đường ăn và đường thở, nối liền mũi ở phía trên,

miệng ở phía trước với thanh quản và thực quản ở phía dưới. Họng giống như

một cái phễu phần trên loe rộng, phần dưới thu hẹp. Thành họng được cấu

trúc bởi lớp cân, cơ, niêm mạc.

Họng chia làm 3 phần:

- Họng mũi (tỵ hầu, vòm mũi họng): ở cao nhất, lấp sau màn hầu, ở sau

dưới của hai lỗ mũi sau. Trên nóc có Amidan vòm. Hai thành bên có loa vòi

Eustachi thơng lên hòm nhĩ và hố Rosenmuller. Phía dưới họng mũi được mở

thông vào họng miệng.

- Họng miệng (khẩu hầu): phía trên thơng với họng mũi, phía dưới thơng

với họng thanh quản, phía trước thơng với khoang miệng và được màn hầu



9

phân cách. Thành sau họng miệng liên tiếp với thành sau họng mũi và bao

gồm các lớp niêm mạc, cân và các cơ khít họng.

Hai thành bên có Amidan khẩu cái nằm trong hốc Amidan được tạo bởi trụ

trước và trụ sau, đó là các màng niêm mạc và cơ mỏng. Bao Amidan phân cách

với thành bên họng bởi lớp vỏ xốp, dễ bóc tách. Bao để hở mặt trong và dưới gọi

là mặt tự do của Amidan, mặt này nằm phía trong họng.

- Họng thanh quản (thanh hầu, hạ họng): đi từ ngang tầm xương móng

xuống đến miệng thực quản, có hình như cái phễu, miệng to mở thông với

họng miệng, đáy phễu là miệng thực quản.

Thành sau liên tiếp với thành sau họng miệng. Thành trước phía trên là

đáy lưỡi, dưới là sụn thanh thiệt và hai sụn phễu của thanh quản.

Thành bên như một máng hẹp dần từ trên xuống dưới. Nếp phễu-thanh

thiệt của thanh quản hợp với thành bên họng tạo nên máng họng - thanh quản

hay xoang lê.

Vòng Waldayer

Quanh họng có các tổ chức lympho tạo thành một vòng bao quanh gọi

là vòng Waldayer, gồm có:

- Amidan khẩu cái: là tổ chức lympho lớn nhất, gồm hai khối ở hai

thành bên họng. Mặt tự do của Amidan có các khe ăn lõm sâu vào tổ chức

Amidan và thường có khoảng 12-15 khe hốc. Lớp biểu bì che phủ mặt tự do

và cả các khe hốc. Chính các khe hốc là nơi diễn ra hoạt động miễn dịch của

Amidan. Người ta đã xác định được các dịch thể miễn dịch và các lympho

bào trong các khe hốc giúp tăng khả năng chống đỡ. Tuy nhiên, nếu quá trình

viêm nhiễm kéo dài, các khe hốc này sẽ chứa đầy mủ.

- V.A (Vegatation Adenoids) là tổ chức lympho nằm ở nóc vòm. VA

khơng có vỏ bọc như Amidan, mặt tự do thường có 5 khía sùi dọc. Do vị trí

của VA nên nó thường là ngun nhân gây viêm nhiễm vùng tai mũi họng.



10

- Amidan đáy lưỡi: là đám mô lympho nằm ở 1/3 sau của đáy lưỡi,

thường có từ 5-9 đám mơ lympho.

- Amidan vòi: là những đám mô lympho nhỏ nằm ở hố Rosenmuler

quanh lỗ vòi Eustachi.

Vòng Waldayer được coi như cấu trúc lympho để bảo vệ cho ngã tư

đường thở - đường ăn của họng.

Ba nhóm Amidan này mặc dù có những đặc điểm mô học giống nhau

về nang lympho và mô lympho lan tỏa, nhưng vẫn có những đặc điểm để

phân biệt chúng [21],[22]:



Nhóm Amidan

Đặc điểm

Biểu mơ phủ



Amidan khẩu

cái

Biểu mơ lát tầng

khơng sừng hóa



Biểu mơ trụ giả

tầng có lơng

chuyển



Amidan đáy lưỡi



Biểu mơ lát tầng

khơng sừng hóa



Nhiều, sâu,



Nhiều, chia



Nơng, rộng,



chia nhánh



nhánh



khơng chia nhánh



Dày, ngăn cách



Mỏng, nằm sâu



với lớp cơ hầu



dưới tổ chức



họng.



amidan vòm



Các rãnh



Bao xơ



Amidan vòm



Mỏng, khơng rõ

ràng



Mạch máu

Họng được ni dưỡng bởi động mạch họng lên (nhánh của động mạch

cảnh ngoài), động mạch bướm khẩu cái và khẩu cái lên (nhánh của động

mạch cảnh trong), phần hạ họng còn có nhánh của động mạch giáp trạng.

Bạch huyết



11

Các bạch huyết đổ về hạch Gilette, hạch dưới cơ nhị thân và hạch cảnh.



Hình 1.2. Mơ học Amidan khẩu cái [23]

1,6 . Biểu mô

2.Nang lympho

3,9. Rãnh Amidan



4, 10. Vỏ bao Amidan

5. Cơ xương (cơ vân)

7. Trung tâm mầm

8. Dải liên kết với các mạch máu



Hình 1.3 Mơ học Amidan vòm [21]

1.Biểu mơ

3. Nang lympho

4. Mơ lympho lan tỏa



1.4. Bệnh sinh



Hình 1.4 Mơ học Amidan đáy lưỡi [21]

1.

2.

3.

4.



Biểu mô

Khe hốc

Vỏ liên kết

Nang lympho



12

Nguyên nhân sinh bệnh của u lympho ác tính chưa được chứng minh

một cách rõ ràng, tuy nhiên cho đến nay, dựa trên những quan sát dịch tễ học

người ta nhận thấy bệnh có sự liên quan đến các yếu tố sau [1] :

- Những người bị suy giảm miễn dịch có nguy cơ cao bị u lympho ác

tính: tỷ lệ mắc bệnh ngày càng tăng ở những người nhiễm HIV, AIDS, những

bệnh nhân phải dùng thuốc ức chế miễn dịch kéo dài.

- Virus Epstein-Barr (EBV) : những trẻ em có hàm lượng kháng thể

kháng virus EBV cao thì nguy cơ mắc ULAKH cao.

- Bất thường nhiễm sắc thể: hay gặp nhất là chuyển đoạn vị trí số 32

và 21 trên nhánh dài nhiễm sắc thể số 14 và 18.

- Các thuốc trừ sâu, thuốc diệt cỏ như 2-4D, photphat hữu cơ, thuốc

diệt cỏ làm tăng cao nguy cơ mắc u lympho ác tính.

- Tia phóng xạ: Người ta thấy rằng sau vụ ném bom nguyên tử ở

Hiroshima và Nagasaki (Nhật Bản), tỷ lệ bệnh bạch cầu cấp và u lympho tăng lên.

- Yếu tố địa lý: bệnh có tỷ lệ mắc cao ở Tây Âu, Mỹ, Trung Đông,

châu Phi và Nagasaki (Nhật Bản).

1.5. Phân loại mô bệnh học:

Năm 1982, Viện ung thư quốc gia Mỹ đã đưa ra bảng Công thức thực hành

(Working Formulation - WF) dựa trên các dấu hiệu về lâm sàng và bệnh học, là

phân loại định hướng cho điều trị và có giá trị tiên lượng nên nó nhanh chóng trở

thành phổ biến với các nhà lâm sàng. Bảng phân loại này như sau [1],[ 13]:

a. Độ ác tính thấp:

- WF1: ULPA, lympho bào nhỏ

- WF2: ULPA, nang, ưu thế tế bào nhỏ nhân khía

- WF3: ULPA, nang, hỗn hợp tế bào lớn và tế bào nhỏ nhân khía



13

b. Độ ác tính trung gian:

- WF4: ULPA, nang, ưu thế tế bào lớn

- WF5: ULPA, lan tỏa, tế bào nhỏ nhân khía

- WF6: ULPA, lan tỏa, hỗn hợp tế bào lớn và tế bào nhỏ

- WF7: ULPA, lan tỏa, tế bào lớn

c. Độ ác tính cao:

- WF8: ULPA, tế bào lớn, nguyên bào miễn dịch

- WF9: ULPA, nguyên bào lympho

- WF10: ULPA, tế bào nhỏ nhân khơng khía.

d. Các loại khác:

Loại mô bào thực sự

U lympho da, tế bào T

Các loại khác

Phân loại theo WHO 2008 [24]

Trong những năm gần đây, những hiểu biết về hóa mơ miễn dịch, sinh

học tế bào và sinh học phân tử giúp cho phân loại chính xác hơn các dòng tế

bào T, B và các thể mô học mới mà trước đây không phân loại được, đó là

phân loại của WHO năm 2008:



14

Bảng 1.2: Xếp loại ULAKH theo WHO năm 2008

Tế bào B



Tế bào T



U lympho/ Lơ xê mi tiền B, không phân

loại.

U lympho/ Lơ xê mi tiền B với bất

thường di truyền đặc t

ù



U lympho/ Lơ xê mi lymphoblast

tiền T



Tế bào B trưởng thành

Lơ xê mi kinh dòng lympho/ u lympho tế

bào nhỏ.

U lympho vùng rìa ngồi hạch của tổ

chức lympho niêm mạc (MALT).

U lympho vùng rìa tại hạch.

U lympho vùng rìa tại lách.

Lơ xê mi/u lympho tại lách, không phân

loại.

U lympho tế bào áo nang.

U lympho thể nang.

U lympho dạng lymphoplasmatic.

U lympho trung tâm nang ở da tiên phát.

U lympho tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL),

không đặc hiệu.

U lympho tế bào B lớn giàu tế bào T/mô

bào.

DLBCL tiên phát ở thần kinh trung ƣơng.

DLBCL tiên phát ở da, thể chân.

DLBCL EBV dương tình ở người già.

DLBCL liên quan đến viêm mãn tính.

U lympho tế bào B lớn ở trung thất tiên

phát.

U lympho tế bào B lớn nội mạch.

U lympho tế bào B lớn ALK+.

U lympho tế bào B lớn tăng sinh trong

bệnh Casleman đa ổ liên quan HHV8.

U lympho lan tỏa tiên phát.

U lympho nguyên tương bào.

U lympho thể Burkitt.

U lympho tế bào B không phân loại, với

đặc trưng trung gian DLBCL và u Burkitt.

U lympho tế bào B không phân loại, với

đặc trưng trung gian DLBCL và bệnh

Hodgkin



Tế bào T/NK trưởng thành

U lympho dạng vaccine Hydroa.

Lơ xê mi/ U lympho tế bào T người lớn.

U lympho tế bào T/NK ngoài hạch, thể

mũi.

U lympho tế bào T liên quan đến bệnh lý

đường ruột.

U lympho tế bào T thể gan lách.

U lympho tế bào T dạng panniculitis dưới

da.

Hội chứng Sezary

Mycosis fungoides

U lympho tế bào T gamma/delta ở da tiên

phát.

Rối loạn tăng sinh lympho T CD30+, da

tiên phát.

U lympho tế bào T ngoại vi, không đặc

hiệu.

U lympho lympho T nguyên bào miễn



dịch mạch.

U lympho tế bào lớn kém biệt hóa, ALK-.

U lympho tế bào lớn kém biệt hóa,

ALK+.



15



Xếp loại u lympho khơng Hodgkin theo tiến triển của bệnh dựa vào sự

kết hợp mô bệnh học và biểu hiện lâm sàng của mỗi thể mà chia làm hai nhóm:

- Nhóm tiến triển chậm bao gồm: Lơ xê mi kinh dòng lympho/ u lympho

tế bào nhỏ; u lympho thể nang (giai đoạn I,II); u lympho vùng rìa (hạch, lách,

thể MALT); hội chứng Sezary/ Mycosis fungoides; u lympho da nguyên phát

tế bào T lớn kém biệt hóa.

- Nhóm tiến triển nhanh bao gồm: DLBCL, u lympho thể nang giai đoạn

III, u lympho Burkitt’s, u lympho không Hodgkin tế bào T không thuộc hai

thể kể trên [24].

1.6. Chẩn đoán

1.6.1. Chẩn đoán lâm sàng

Biểu hiện của ULAKH vùng họng khá đa dạng nhưng không đặc hiệu,

dễ nhầm lẫn với các bệnh lý khác của họng

1.6.1.1. Triệu chứng toàn thân

Bệnh biểu hiện toàn thân chủ yếu với các triệu chứng như:

- Sốt: Thường sốt trên 380C, sốt khơng có quy luật, kéo dài dai dẳng,

không rõ nguyên nhân nhiễm trùng cụ thể.

- Đổ mồ hôi về đêm

- Gày sút cân. Thường gày sút >10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6

tháng trước khi phát hiện bệnh.

Khi có cả 3 triệu chứng trên ta có hội chứng B, một biểu hiện gợi ý sự

nặng lên của bệnh [6].

Giai đoạn muộn biểu hiện suy kiệt, nhiễm trùng nhiễm độc toàn thân.

1.6.1.2. Triệu chứng cơ năng và thực thể

Triệu chứng cơ năng:

Tùy từng vị trí khác nhau mà bệnh nhân có những biểu hiện khác nhau



16

- Nếu ULAKH biểu hiện tại vòm mũi họng, bệnh nhân có thể có những

triệu chứng như: ngạt mũi, chảy mũi, chảy máu mũi, nghe kém [25].

- ULAKH tại Amidan khẩu cái có triệu chứng tương tự với ung thư biểu

mô vảy tại Amidan [7]. Trong giai đoạn đầu, triệu chứng cơ năng thường

nghèo nàn:

+ Nuốt vướng.

+ Nuốt đau.

+ Nổi hạch cổ.

+ Đơi khi có khạc máu.

Giai đoạn muộn thấy các triệu chứng do khối u xâm lấn gây ra:

+ Nuốt đau, liên tục, đau nhói lên tai.

+ Khít hàm

+ Thay đổi giọng nói (phát âm có giọng mũi kín hay ngậm hạt thị).

+ Nuốt sặc hoặc nghẹn.

Giai đoạn này thường kèm theo bội nhiễm, hơi thở hôi .

Bệnh nhân có thể đến khám với lý do vào viện là một trong những triệu

chứng trên, hoặc có người tự phát hiện Amidan to một bên nên đi khám.

- ULAKH tại Amidan đáy lưỡi biểu hiện bằng đau họng và khó thở [26],

nuốt khó [27], thay đổi giọng nói và ngủ ngáy [28],[29].

Triệu chứng thực thể:

- Khám nội soi Tai mũi họng:

+ Phát hiện vị trí biểu hiện bệnh: bệnh hay gặp nhất ở Amidan khẩu

cái, tiếp theo là vòm và đáy lưỡi; các vị trí khác như thành sau họng, xoang lê

hay vùng sau sụn phễu hiếm gặp.



17

+ ULAKH tại vòm: đánh giá vị trí (trần vòm, thành bên), hình thái

(có các hình thái q phát (bề mặt nhẵn), sùi kết hợp loét hoặc sùi đơn thuần),

ranh giới rõ. Các biểu hiện ở cơ quan kế cận như triệu chứng ở tai (viêm tai

giữa ứ dịch). Triệu chứng thần kinh do tổn thương các dây thần kinh sọ rất

hiếm gặp do khối u xuất phát từ tổ chức lympho, khơng xâm lấn xương nền sọ

[8]. Khối u có thể lan xuống dưới đẩy phồng màn hầu làm ảnh hưởng đến

nuốt và phát âm.

+ ULAKH tại Amidan khẩu cái: Amidan khẩu cái thường quá phát

1bên (ít khi cả 2 bên), bề mặt nhẵn, có thể sùi kết hợp loét hoặc sùi đơn thuần.

Tổn thương có thể đẩy phồng màn hầu, vượt quá trụ trước vào họng miệng

hay lan xuống dưới, khơng có biểu hiện xâm nhiễm các cơ quan lân cận.

+ ULAKH tại đáy lưỡi: vị trí có thể ở chính giữa hay lệch sang 2

bên, khối ranh giới rõ, nổi gồ lên so với xung quanh, bề mặt nhẵn hoặc sùi, có

thể kết hợp với loét. Khối có thể lan rộng lên cực dưới Amidan hoặc lan

xuống hố lưỡi thanh thiệt.

- Khám hạch cổ cả hai bên: hạch cổ thường ở góc dưới hàm và dãy

cảnh. Khám hạch đánh giá số lượng, vị trí, mật độ, kích thước. Hạch cổ trong

ULAKH vòng Waldayer thường cùng bên với tổn thương [8].



18



Hình 1.5. ULAKH tại Amidan Trái [30]



Hình 1.7 ULAKH tại vòm [31]



Hình 1.6. UKAKH tại đáy lưỡi: khối màu

hồng nhạt, nhiều thùy, nhẵn [29]



Hình 1.8. ULAKH tại vòm

(nội soi mũi phát hiện khối thành bên Trái

vòm) [32]



Hình 1.9. ULAKH tại đáy lưỡi



Hình 1.10. ULAKH vùng sau sụn



(qua nội soi ống mềm) [33]



phễu, ảnh chụp khi phẫu thuật, bệnh

nhân được gây mê Nội khí quản [34]



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

u tế bào B và T [16],[ 17]

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×