Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
Chiếm khoảng 25%. Vùng phễu thiểu sản và hẹp lan tỏa dạng hình ống, thường đi kèm giảm sản vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng nặng thường xuất hiện sớm trong vòng 6 tháng sau sinh.

Chiếm khoảng 25%. Vùng phễu thiểu sản và hẹp lan tỏa dạng hình ống, thường đi kèm giảm sản vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng nặng thường xuất hiện sớm trong vòng 6 tháng sau sinh.

Tải bản đầy đủ - 0trang

5



Hẹp ĐRTP



Phì đại TP



Thơng liên thất



Hình 1.1. Thương tổn giải phẫu của TOF (Theo Lillehei, 1955) [13]

1.1.1.2. Thông liên thất

TLT trong TOF thường là một lỗ thông lớn phần màng – quanh màng (chiếm

80%), ở bờ của cơ, ngay phía dưới cựa Wolf. Cơ chế hình thành lỗ TLT trong TOF

là do sự di lệch vách nón sang trái và ra trước, do vậy mặt phẳng lỗ TLT tương đối

khó xác định trong khí mổ. Khi vách nón thiểu sản, lỗ thơng lớn hơn và mở rộng

đến sát ĐMP. Chính do 2 thương tổn hẹp ĐMP và TLT này sẽ dẫn đến phì đại thất

phải, dòng shunt từ phải và trái sẽ có xu hướng kéo ĐMC lệch sang phải và dần dần

"cưỡi ngựa" trên lỗ TLT.

1.1.1.3. Động mạch chủ lệch phải, cưỡi ngựa trên vách liên thất

Gốc ĐMC lệch phải, ra trước so với bình thường và xoay theo chiều kim

đồng hồ. Mức độ lệch phải của ĐMC phụ thuộc vào 2 yếu tố: kích thước của ĐMC

và kích thước của lỗ TLT (tỷ lệ thuận với 2 thông số này). ĐMC lệch phải càng

nhiều thì thể TOF càng nặng, và gây hở van ĐMC. Tuy nhiên, dù độ cưỡi ngựa có



6



nặng nhưng ln có sự liên tục van hai lá – ĐMC, đây là điểm quan trọng giúp phân

biệt TOF và bệnh thất phải hai đường ra.

1.1.1.4. Phì đại thất phải

Tổn thương TP trong TOF là phì đại. Thương tổn này khơng có sau sinh, nhưng

xuất hiện sớm và nặng dần theo tuổi của bệnh nhân. Đây là hậu quả của cả quá tải thể

tích và quá tải áp lực do hai tổn thương cơ bản của TOF là hẹp ĐRTP và TLT.

1.1.1.5. Những thương tổn phối hợp thường gặp trong TOF

a. Thông liên nhĩ

Rất thường gặp trong TOF, hoặc tồn tại ở dạng lỗ bầu dục. Trước đây còn gọi

là “ngũ chứng Fallot”.

b. Còn ống động mạch

Cũng khá thường gặp trong TOF. Khi đó, việc cấp máu cho ĐMP sau chỗ

hẹp ĐRTP sẽ tốt hơn (giống như sau mổ bắc cầu chủ phổi), nên bệnh cảnh lâm sàng

và tiên lượng phẫu thuật cũng tốt hơn so với thể TOF khơng có ống động mạch.

c. Đường dẫn truyền thần kinh

Bó His liên tiếp với nút nhĩ thất, đi qua hệ thống vòng xơ xuống tâm thất và

chia thành 2 nhánh phải và trái. Các nhánh đi xuống về phía đỉnh tim trên hai mặt

của phần cơ vách liên thất và chia thành các nhánh dưới nội tâm mạc (mạng

Purkingje) để kích thích cơ thất co bóp. Do bó His thường chạy dọc sát theo bờ sau

dưới của lỗ TLT trong TOF, nhánh phải và nhánh trái trước cũng rất gần bờ dưới

của TLT, nhưng thường nằm nông hơn, gần về phía mặt phải của vách liên thất hơn

so với bình thường nên trong khi vá lỗ TLT, nếu gây tổn thương các bó dẫn truyền

này, sẽ gây rối loạn nhịp tim sau mổ.



7



Hình 1.2. Hệ thống dẫn truyền của tim (theo Nguyễn Quang Tuấn 2014 [17])

d. Bất thường động mạch vành

3-10% TOF có kèm theo bất thường động mạch vành (ĐMV)

- ĐMV liên thất trước bắt nguồn từ ĐMV phải hoặc xoang vành

- ĐMV liên thất phụ bắt nguồn từ ĐMV phải

- Lỗ ĐMV độc nhất ở bên phải hoặc trái: từ đó xuất phát ĐMV phải và trái,

có thể cho thêm nhánh trước phễu.

Những bất thường về ĐMV có thể gây khó khăn cho phẫu thuật viên trong

khi phẫu thuật, có thể cắt ngang qua ĐMV bất thường và gây hậu quả nghiêm trọng

về nuôi dưỡng cơ tim. Vì vậy, cần khẳng định chắc chắn bất thường ĐMV nếu có

trước khi tiến hành phẫu thuật.



8



e. Tuần hồn bàng hệ chủ - phổi

Lưu lượng của tuần hoàn phụ khá lớn trong những thể TOF phức tạp (ĐRTP

hẹp lan toả ra tới nhánh ĐMP) hoặc TOF ở trẻ lớn. Tuần hồn phụ nhiều là yếu tố

tiên lượng khó cho phẫu thuật và chăm sóc hậu phẫu.

f. Một số bất thường phối hợp khác:

- Cung ĐMC quay phải: 25%

- Tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái: 5.8%

- Thất trái nhỏ

- TLT phần cơ phối hợp

- Bất thường van ba lá (van ba lá bám thấp)

- Hở van ĐMC….

1.1.2. Sinh lý bệnh [8],[15],[16]

Hai đặc điểm sinh lý bệnh quan trọng trong TOF là tăng gánh TP và luồng

thông phải – trái.

1.1.2.1. Tăng gánh thất phải

Phì đại TP được coi là một trong 4 đặc điểm giải phẫu bệnh của TOF, nhưng

cũng là hệ quả trực tiếp của tăng gánh TP. Nguyên nhân gây tăng gánh TP, bên cạnh

hẹp ĐRTP, còn là vấn đề cân bằng áp lực giữa TP với TT và ĐMC, do lỗ TLT rộng

và ĐMC cưỡi ngựa lên vách liên thất. TP có thể chịu đựng được sự quá tải trong

một thời gian dài, có khi tới tuổi thiếu niên, nên không xảy ra suy tim và thể tích

tim ln ở trong giới hạn bình thường. Nhưng nếu bệnh diễn biến tự nhiên đến tuổi

trưởng thành, sẽ xảy ra tình trạng xơ hố cơ tim dẫn đến suy và giãn TP. TT cũng có

thể bị suy ở giai đoạn muộn do tăng tiền gánh (vì tuần hồn phụ nhiều hoặc có cầu

nối chủ phổi), tuy khơng chịu q tải về áp lực. Suy TP là một yếu tố ảnh hưởng

nặng đến chất lượng sửa toàn bộ và tỷ lệ biến chứng, tử vong lâu dài sau mổ liên

quan đến dầy TP, giãn TP, hở van ĐMP …. Do vậy, xu hướng chung là mổ toàn bộ

sớm cho bệnh nhân TOF.



9



1.1.2.2. Luồng thông phải – trái

Do các thương tổn giải phẫu của TOF, nên máu bơm lên ĐMC bao gồm cả

máu của tim phải. Mức độ của luồng thồng phải – trái phụ thuộc nhiều vào mức độ

hẹp ĐRTP và sức cản của động mạch hệ thống. Hẹp ĐRTP có các mức độ khác

nhau và phụ thuộc vào nhiều yếu tố, như hẹp có xu hướng nặng lên theo tuổi, độ

hẹp phễu thay đổi theo tần số co bóp của tim và sức co cơ tim … Luồng thông phải

– trái sẽ tạo ra một số dấu hiệu lâm sàng (như tím mơi, đầu chi, cơn ngất tím) và gây

nhiều hậu quả sinh lý bệnh khác (như tăng số lượng – thay đổi cấu trúc hồng cầu,

giảm đông máu), cũng như một số biến chứng ở cơ quan khác (như áp xe não).

1.2. Chẩn đoán và nguyên tắc điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ em

1.2.1. Chẩn đoán

1.2.1.1. Triệu chứng lâm sàng

Diễn biến lâm sàng của TOF tùy thuộc vào mức độ hẹp ĐRTP. Trẻ có thể

khơng có triệu chứng cơ năng và tím rất ít, hoặc tím nặng kèm theo nhiều triệu

chứng cơ năng: cơn ngất tím, khó thở gắng sức…



a. Tím [1],[2]

Tím khơng xuất hiện ngay sau sinh (trừ thể nặng có teo ĐMP), thường xuất

hiện sau 6 tháng tuổi và mức độ tăng dần. Tím quan sát rõ ở niêm mạc và đầu chi,

không cải thiện khi cho trẻ thở oxy. Phân độ tím dựa trên độ bão hòa oxy (SpO2):

tím nhẹ SpO2 ≥ 80%, tím vừa SpO2 60-80%, tím nặng khi SpO2 <60%. Mức độ

tím phụ thuộc vào mức độ hẹp ĐRTP và nồng độ hematocrit trong máu. Tím tăng

lên khi trẻ gắng sức (khóc, bú, táo bón…) hoặc khi lạnh.



b. Khó thở khi gắng sức [7],[18]

Xuất hiện khi trẻ gắng sức như bú, khóc; liên quan đến mức độ tím. Đây là

biểu hiện do tim gắng sức bù trừ cho nhu cầu oxy của cơ thể đã bị thiếu hụt do độ

bão hòa oxy máu thấp. Do vậy trẻ TOF thường chậm biết đi. Đơi khi khó thở biểu

hiện thành cơn kịch phát hay cơn thiếu oxy cấp.



10



c. Cơn thiếu oxy [1],[2],[7]

Cơn thiếu oxy (còn gọi là cơn ngất tím) là đặc trưng cho TOF.Trẻ đột nhiên

tím nhiều hơn, nhịp tim tăng, trẻ kích thích và quấy khóc nhiều, nặng hơn có thể

mất ý thức. Cơn ngất tím có thể xuất hiện bất cứ lúc nào, nhưng thường vào buổi

sáng khi bệnh nhân ngủ dậy. Đây là hậu quả của sự co thắt phễu TP đột ngột do

những kích thích giao cảm khi bệnh nhân gắng sức, khóc, bú, quá lạnh, hay khi can

thiệp thông tim. Đây là một cấp cứu nội khoa, điều trị bằng thuốc chẹn beta giao

cảm và là chỉ định can thiệp sớm cho bệnh nhân TOF (làm cầu nối tạm thời hoặc

phẫu thuật sửa toàn bộ.



d. Thiếu oxy mạn [1],[2]

Ngón tay dùi trống và móng tay khum là những biểu hiện khi bệnh nhân có

tím sau nhiều tháng. Móng tay có chân rộng, bề mặt lồi lên như mặt kính đồng hồ,

các đầu ngón tay bè to và rộng.



e. Dấu hiệu ngồi xổm [1],[2]

Xuất hiện khi trẻ được 2-10 tuổi.Bệnh nhân sau một gắng sức đột nhiên ngồi

xuống chân gấp vào đùi, đùi gấp vào bụng. Ngồi xổm là biểu hiện chống lại sự thiếu

oxy. Tư thế ngồi xổm là tăng sức cản động mạch hệ thống và giảm lượng máu tĩnh

mạch chi dưới trở về tim phải dẫn tới tăng lượng máu bão hòa oxy lên não.

f. Nghe tim [1],[2],[7]

- Tiếng thổi tâm thu: ở khoang liên sườn 3 – 4 trái sát xương ức, cường độ

vừa phải (3/6) lan nhiều hướng, nhiều nhất về phía vai trái. Căn nguyên do máu qua

vùng hẹp của ĐRTP. Cường độ âm càng nhỏ thì hẹp càng nặng, nên trong cơn ngất

tím, nghe thấy tiếng thổi rất nhỏ hoặc mất tiếng thổi do đóng phễu TP.

- T2: nghe được. Nếu có T2 tách đơi, loại trừ chẩn đốn khơng lỗ van ĐMP.

- Có thể nghe thấy tiếng thổi liên tục dưới đòn (còn ƠĐM) hoặc ở vùng lưng

(do tuần hồn bàng hệ).



11



1.2.1.2. Cận lâm sàng

a. X quang ngực thẳng [1]

Hình ảnh điển hình của TOF là phổi sáng do giảm tưới máu phổi và bóng tim

hình hia do phì đại thất phải và teo ĐMP. Có thể gặp bóng tim bình thường hoặc

nhỏ, cung ĐMP lõm, lớn nhĩ phải (25%), cung ĐMC bên phải (25%)

b. Xét nghiệm máu [20],[21]

- Đa hồng cầu (Hematocrit, hemoglobin, hồng cầu tăng cao)

- Khí máu động mạch: toan máu

- Tiểu cầu giảm ở trẻ lớn, cô đặc máu nặng

- Fibrinogen máu giảm

- Rối lọan chức năng đơng máu

- Sắt, sắt huyết thanh có thể giảm

c. Điện tim [17]

- Thường có nhịp xoang

- Trục QRS lệch phải, khoảng 150°

- Sóng P thường nhọn và cao, trục khoảng 60°

- Dấu hiệu dày TP kèm tăng gánh tâm thu TP

d. Siêu âm tim [1],[2],[7]

Hiện nay siêu âm tim Doppler mầu là phương tiện chủ yếu chẩn đoán xác

định, chỉ định phẫu thuật, tiên lượng và theo dõi sau mổ sửa toàn bộ bệnh TOF.

Ở tất cả các bệnh nhân tim bẩm sinh tím, cần khảo sát một cách có hệ thống:

- Situs solitus hay situs inversus (nội tạng bụng, nhĩ): mặt cắt 2D thượng vị

- Tương quan giữa nhĩ và thất: nhĩ phải tương hợp TP, nhĩ trái tương hợp TT

hoặc bất tương hợp

- Tương quan giữa thất và đại động mạch: ĐMP, ĐMC bắt nguồn từ TT hay TP.

Ngoài các khảo sát thường quy trên, ở bệnh nhân TOF, sự phối hợp giữa siêu

âm TM, 2D và Doppler một cách có hệ thống giúp khơng bỏ sót tổn thương và trả

lời các yêu cầu để có chỉ định điều trị.



12



Tình trạng các buồng tim

Bằng siêu âm 2D và TM, sẽ đo được kích thước các buồng tim, bề dày các

vách tim. Cần so sánh kích thước các buồng tim đo được với giới hạn bình thường

thay đổi theo độ tuổi, cân nặng hay diện tích cơ thể.

ĐMC cưỡi ngựa

- Xác định bằng mặt cắt cạnh ức trục dọc ở KLS 3 hoặc 4, 5. ĐMC lệch phải

ít hay nhiều, thường là khoảng 50%.

- Một dấu hiệu ln có là sự liên tục giữa lá trước van hai lá và thành sau

ĐMC. Đây là đặc điểm phân biệt với bệnh nhân thất phải 2 đường ra.

- Đôi khi phải dùng mặt cắt dưới sườn

Hẹp ĐMP

- Mặt cắt cạnh ức trục ngang thấy rõ: vùng phễu TP, van ĐMP, thân ĐMP, 2

nhánh ĐMP chia đôi từ thân ĐMP.

- Mặt cắt dưới sườn cũng giúp thấy rõ ĐMP và 2 nhánh.

- Đôi khi cần mặt cắt trên hõm ức, giúp đo kích thước ĐMP trái và phải. Từ

mặt cắt này cũng đo được kích thước ĐMC xuống ở dưới eo ĐMC.

Thơng liên thất

- TLT ở bệnh nhân TOF thường rộng, ở phần màng lan lên cao, luồng

thông thường là 2 chiều; có thể xác định và đo được kích thước lỗ thơng ở tất

cả các mặt cắt.

- Cần tìm xem có thêm TLT phần cơ.

Tổn thương phối hợp

- Còn ống động mạch

- Thơng liên nhĩ

- Tuần hồn bàng hệ

- Bất thường ĐMV

- Hở van ĐMC…..



13



Các chỉ số tính được qua siêu âm

- Chỉ số giãn thất phải (CSGTP): Bình thường đường kính TP / đường kính

TT tâm trương ln < 1/2. Dựa vào đặc điểm này, người ta tính mức độ giãn TP

trong TOF – yếu tố giúp tiên lượng mức độ nặng của phẫu thuật, theo dõi diễn biến

hậu phẫu, và đánh giá mức độ suy TP sau mổ. Cụ thể như sau: TP không giãn

(TP/TT < 0,5), TP giãn nhẹ (TP / TT = 0,5- 0,75), TP giãn vừa (TP / TT = 0,75 –

0,99), TP giãn nặng (TP / TT ≥ 1) [19],[20]

- Mức độ hẹp ĐRTP: Đánh giá qua độ chênh áp tối đa qua ĐRTP [19]. Hẹp

vừa khi chênh áp 50 - 75 mmHg, hẹp nặng khi chênh áp ≥ 75 mmHg, có khi khơng

đo nổi chênh áp do ĐRTP hẹp q khít (dòng máu qua rất ít).

- Mức độ hẹp nhánh ĐMP: Trên thực tế, đây là một thông số rất quan trọng

giúp đưa ra chỉ định mổ cũng như tiên lượng phẫu thuật sửa tồn bộ. Để tính kích

thước nhánh ĐMP, dựa vào kết quả siêu âm, người ta có thể so sánh với chiều cao –

cân nặng của bệnh nhân, dùng bảng giá trị Z, hoặc chỉ số McGoon. Chỉ số McGoon

thường được dùng trong thực tiễn do tính chất tiện lợi và đơn giản của nó [22],[23].

Đường kính ĐMP trái + Đường kính ĐMP phải

Đường kính ĐMC ngực

+ McGoon ≥ 1,5 : nhánh ĐMP tốt

Chỉ số Mcgoon=



+ McGoon 1,3 – 1,4: nhánh ĐMP nhỏ vừa

+ McGoon < 1,3: nhánh ĐMP rất nhỏ, khơng có chỉ định mổ sửa tồn bộ



e. Thơng tim

Thơng tim cho phép đánh giá chính xác kích thước nhánh ĐMP, đặc biệt đoạn

xa. Ngồi ra thơng tim giúp xác định tuần hoàn bàng hệ và trong 1 số trường hợp nút

tuần hoàn bàng hệ trước phẫu thuật. Ngoài ra, khi có nghi ngờ về bất thường giải phẫu

ĐMV thì thông tim chụp ĐMV chọn lọc cũng cho giá trị quan trọng.



f. Cộng hưởng từ tim (Cardiac Magnetic Resonancec)

Kỹ thuật này cho phép thấy rõ hình ảnh giải phẫu của bệnh TOF, đặc biệt ở

người lớn – khó khảo sát được ĐRTP và kích thước ĐMP trên siêu âm. Hình ảnh cộng

hưởng từ cung cấp chất lượng hình ảnh tốt hơn giải phẫu trong tim, đặc biệt đánh giá



14



kích thước và chức năng TP, đánh giá tốc độ và lưu lượng dòng chảy, qua đó xác định

mức độ hở van ĐMP sau phẫu thuật sửa toàn bộ TOF. Gần đây, cộng hưởng từ

được áp dụng nhiều hơn ở một số trung tâm phẫu thuật tim mạch. Qua cộng hưởng

từ tim, một số tác giả đã chỉ ra rằng thể tích cuối tâm trương TP và mức độ hở van

ĐMP có quan hệ tuyến tính với nhau [24],[25]. Hiện nay, ở Việt Nam, phương

pháp này mới chỉ được áp dụng một vài bệnh nhân theo dõi sau mổ sửa toàn bộ

TOF tại bệnh viện Nhi trung ương [8].

1.2.1.3.Tiến triển tự nhiên và biến chứng [1],[2][7]

a. Tím ngày càng tăng với các hậu quả

- Đa hồng cầu, nguy cơ gây tai biến mạch não, nhất là những trường hợp

hồng cầu nhỏ, số lượng hồng cầu lớn hơn 7 triệu/mm3. Tăng hồng cầu làm thay đổi

các xét nghiệm về đông máu và giảm tốc độ máu lắng.

- Thường có ngón tay dùi trống.

- Hạn chế hoạt động thể lực do thiếu ôxy mạn tính.

- Bệnh nhân rất dễ bị áp xe não, hậu quả của shunt phải sang trái.

- Thay đổi tuần hoàn mao mạch phổi.

- Bệnh cơ tim thứ phát có thể có sau nhiều năm tiến triển (10 - 20 năm).

- Bệnh nhân rất dễ bị lao phổi do giảm tuần hồn phổi.

b. Cơn thiếu ơxy

Thường xuất hiện vào buổi sáng khi ngủ dậy hoặc sau gắng sức: khóc, cáu

giận, kích thích đau, sốt... Cơn thiếu ơxy thường độc lập với mức độ tím và có thể

dẫn đến tử vong hoặc bị tai biến mạch não. Cơn thiếu oxy thường bắt đầu bằng pha

"cương" với kích thích, khóc, tím tăng lên và nhịp tim nhanh. Sau đó là pha “ức

chế": da xám và nhợt, thở nhanh và sâu do toan chuyển hoá, nhịp tim nhanh với

giảm hoặc mất tiếng thổi do hẹp động mạch phổi, giảm trương lực cơ. Nếu cơn qua

đi, trẻ sẽ ngủ và bình tĩnh lại.



15



1.2.2. Nguyên tắc điều trị

1.2.2.1. Điều trị nội khoa TOF [1],[2],[7],[27]

a. Điều trị cơn thiếu ôxy

- Đưa trẻ lên vai hoặc cho trẻ ngồi đầu gối đè vào ngực.

- Morphin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kg tiêm dưới da hay tiêm bắp để ức chế trung

tâm hơ hấp, cắt cơn khó thở nhanh, khơng nên cố gắng tiêm tĩnh mạch mà nên sử

dụng đường tiêm dưới da.

- Điều trị nhiễm toan bằng natri bicarbonate 1mEq/kg tĩnh mạch, nhằm làm

giảm kích thích trung tâm hơ hấp do toan chuyển hố.

- Thở ơxy cần hạn chế vì trong bệnh lý này có giảm dòng máu lên phổi chứ

khơng phải do thiếu cung cấp ơxy từ ngồi vào.

- Nếu không đáp ứng với các phương pháp trên, có thể dùng Ketamin 1- 3

mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm thường có kết quả (gây tăng sức cản đại tuần hoàn, an

thần). Thuốc co mạch như Phenylephrine (Neo - synephrine) 0,02 mg/, Propranolol:

0,01 - 0,25 mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm thường làm giảm tần số tim và có thể điều

trị cơn thiếu ơxy.

b. Dự phòng cơn thiếu oxy

Uống Propranolol 2-4mg/kg/ngày có thể dùng để phòng cơn thiếu ơxy và trì

hỗn thời gian mổ sửa chữa tồn bộ. Hoạt tính có lợi của Propranolol là làm ổn định

phản ứng của mạch ngoại vi.

c. Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Như trong các bệnh tim bẩm sinh có

tím khác

d. Dự phòng tắc mạch do đa hồng cầu

- Bổ sung sắt đường uống để cơ thể sản xuất ra hồng cầu kích thước bình thường.

- Cân nhắc sử dụng Aspirin 100mg/ngày đối với trẻ lớn có tác dụng dự phòng

tắc mạch não trong TOF thể nặng.

e. Khi HCT >75% phải làm nghiệm pháp trích máu hoặc pha lỗng máu



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Chiếm khoảng 25%. Vùng phễu thiểu sản và hẹp lan tỏa dạng hình ống, thường đi kèm giảm sản vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng nặng thường xuất hiện sớm trong vòng 6 tháng sau sinh.

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×