Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
Hình 1.16: Thất phải 2 đường ra

Hình 1.16: Thất phải 2 đường ra

Tải bản đầy đủ - 0trang

23



Siêu âm tim thai: ở mặt cắt dọc các buồng tim thấy ĐMC và ĐMP xuất

phát song song từ 2 buồng thất tạo thành hình ảnh nòng súng.

Triệu chứng lâm sàng: tương tự như Fallot 4 với biểu hiện tím sớm, nghe

tim có tiếng thổi do hẹp động mạch phổi.

Siêu âm tim: chẩn đoán đễ dàng trên SÂ 2 chiều. Mạch máu lớn xuất

phát từ thất phải có đặc điểm giải phẫu của ĐMC và mạch từ thất trái giống

ĐMP. Hai ĐM lớn này khơng bắt chéo nhau như bình thường, mà chạy song

song với nhau. Siêu âm Doppler giúp phát hiện các luồng thông và đáng giá

mức độ chênh áp.

Điều trị: Cần chỉ định phẫu thuật chuyển vị trí các động mạch ngay trong

2 tuần đầu, vì nếu để muộn, ĐMC sẽ mất khả năng đảm bảo vận chuyển máu

hệ đại tuần hồn vì đã thích nghi với áp lực thấp của thất phải.

 Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường hoàn toàn.

Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường hồn tồn xảy ra khi các tĩnh mạch

phổi thay vì đổ về nhĩ trái, lại nối liền với nhĩ phải trực tiếp hoặc qua trung

gian một tĩnh mạch khác như tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch cửa, xoang vành.

Bệnh chiếm tỷ lệ khoảng 1% đến 3% bệnh TBS.

Triệu chứng lâm sàng: trẻ thường khó thở tăng dần, tím từng lúc hoặc

thường xun, thường là tím nhẹ. Nghe tim thường khơng có gì đặc biệt, có

thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu của tăng lưu lượng phổi, hay tiếng T2 mạnh

hơn bình thường, cũng có thể khơng nghe thấy tiếng tim bất thường.

Siêu âm tim: có thể chẩn đốn xác định và chẩn đoán thể bệnh.

Điều trị: cần được phẫu thuật sớm, nếu không phẫu thuật 80% tử vong

trong năm đầu

 Thân chung động mạch.



24



Là bất thường bẩm sinh trong đó chỉ có một thân động mạch xuất phát từ

đáy tim, từ thân này xuất phát động mạch vành, động mạch chủ và động mạch

phổi.

Tỷ lệ bệnh khoảng 1 đến 2% bệnh TBS. Tỷ lệ nam mắc không khác biệt

so với nữ.

Siêu âm tim thai: trên siêu âm chỉ có một thân đơng mạch kích thước lớn

hơn gốc ĐMC, thân động mạch này có thể xuất phát từ thất trái, thất phải

hoặc giứa hai tâm thất.

Triệu chứng lâm sàng: Là bất thường bẩm sinh trong đó chỉ có một thân

động mạch xuất phát từ đáy tim, từ thân này xuất phát động mạch vành, động

mạch chủ và động mạch phổi.

Siêu âm tim: Qua siêu âm 2 chiều thấy ngay một động mạch lớn cưỡi

ngựa lên vách liên thất chỗ lỗ TLT và từ đó 2 ĐMP đi ra. Siêu âm Doppler

màu giúp phát hiện hở hoặc hẹp van thân chung.

Điều trị: Thường có chỉ định phẫu thuật triệt để sớm, thậm chí ngay

trong giai đoạn sơ sinh, bằng cách cắt thân chung rồi nối với thất trái qua

trung gian một ống Dacron có van. Phần dưới có mang thân chung ĐMP hoặc

2 ĐMP được chuyển sang nối với thất phải.

1.5. Tổng quan về siêu âm tim

 Siêu âm Doppler tim

Siêu âm tim là một phương pháp thăm dò khơng xâm nhập, tin cậy, đơn

giản, giúp cho ta khảo sát hình thái, chức năng và huyết động học của các

buồng tim, vách tim, màng ngoài tim, các mạch máu lớn nối với tim.

Năm 1932, Dussik là người đầu tiên sử dụng siêu âm để khảo sát não.

Edler và Hertz đã ghi được sự hoạt động của van 2 lá bằng phương pháp

siêu âm từ năm 1954. Hiệu ứng Doppler - siêu âm để đo tốc độ dòng máu ra

đời từ năm 1957. Vào những năm 60 của thế kỷ XX, siêu âm kiểu 2 bình diện

tĩnh ra đời và với sự ra đời của công nghệ điện tử-mạch tổ hợp, mạch vi xử lý



25



thì siêu âm kiểu 2 bình diện động đã được ứng dụng vào lâm sàng. Gần đây

siêu âm Doppler, siêu âm Doppler màu, Doppler tổ chức, siêu âm qua thực

quản đã làm cho siêu âm tim được ứng dụng ngày càng nhiều hơn và điều trị

có hiệu quả hơn.

 Siêu âm tim thai

Với sự tiến bộ của siêu âm doppler, việc chẩn đoán bệnh TBS trước sinh

ngày càng phát triển. Chẩn đốn trước sinh giúp chúng ta khơng “bất ngờ” khi

chăm sóc trẻ sau sinh, giúp điều trị trong bào thai hoặc đình chỉ thai sản. Các

chỉ định chính của siêu âm tim thai bao gồm: tiền căn gia đình mắc bệnh TBS,

bản thân người mẹ có nguy cơ cao mang thai mắc bệnh TBS và những dấu

hiệu thai nhi mắc bệnh tim cao. Bác sỹ sản khoa đóng vai trò quan trọng như

tuyến đầu sàng lọc, phát hiện những dấu hiệu “nghi ngờ”, để gửi đến bác sỹ

tim mạch nhi.

Có hai cấp độ chẩn đốn bệnh lý tim thai

-Cấp độ một: siêu âm tim thai được tiến hành ở tháng thứ 4 hoặc 5 của

thai kỳ, xem 4 buồng tim, sự xuất phát của đại động mạch, nếu có bất thường

hoặc nghi ngờ thì chuyển lên tuyến trên

-Cấp độ hai: thường do bác sỹ tim mạch nhi đã được đào tạo về siêu

âm tim thai tiến hành, có nhiệm vụ chẩn đoán, tiên lượng và lập kế hoạch

trước sinh một cách cụ thể.

Siêu âm tim thai là một khám nghiệm đặc biệt cần được thực hiện bởi các

chuyên gia đã quen thuộc với các chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh trước sinh.

1.6. Tình hình nghiên cứu chẩn đốn bệnh tim bẩm sinh trước và sau sinh.

 Trên thế giới

- Tần suất bệnh TBS chung ở thế giới là 8 trên 1000 trẻ ra đời còn sống.

Tại Hoa Kỳ, với dân số khoảng 250 triệu người, có khoảng 32 000 trẻ bệnh

TBS hằng năm [12]. Tại Việt Nam, dân số khoảng 80 triệu người ít nhất sẽ có

khoảng 10 000 trẻ bệnh TBS ra đời hàng năm.



26



- Tiến bộ của chăm sóc bệnh TBS được thực hiện bởi sự giúp sức của nội

ngoại khoa và nghiên cứu cơ bản. Năm 1936, Maude Abbott xuất bản cuốn

Atlas of Congenital Heart Desease, thực hiện giải phẫu bệnh trên 1000 trường

hợp bệnh TBS, đã đặt nền móng cho sự hiểu biết về bệnh TBS. Thập niên

1940, Robert Gross và Alfred Blalock thực hiện phẫu thuật tim kín đầu tiên.

Năm 1954, Walter Lillihei thực hiện phẫu thuật tim hở đầu tiên ở bệnh nhân

Tứ chứng Fallot. Năm 1956, các Andre F. Cournand, Dickenson W. Richards

và Werner Forssman được giải thưởng Nobel nhờ sáng tạo ra thông tim, giúp

hiểu biết hơn về giải phẫu và sinh lý của tim. Các tiến bộ của ngành vật lý,

hóa học, cơ học, … các phát kiến mới về những phương thuốc xử trí bệnh đã

góp phần tạo nhiều tiến bộ trong điều trị bệnh TBS phức tạp.

- Trong lĩnh vực chẩn đoán trước sinh, trên thế giới đã có nhiều nghiên

cứu về hiệu quả và sự tiến bộ của siêu âm trước sinh đặc biệt là siêu âm tim

thai chẩn đoán bệnh TBS. Năm 1999 Isaksen và cộng sự đã tiến hành nghiên

cứu 408 thai nhi và trẻ sơ sinh tại Na Uy có bất thường bẩm sinh đã tử vong

được làm giải phẫu bệnh để so sánh tổn thương giữa trước và sau sinh,

Nghiên cứu này nhận thấy trong số 106 trẻ có bất thường TBS có 73% được

chẩn đốn trước sinh, nếu chỉ tính những bất thường tim lớn thì tỷ lệ này là

91% [19].

- Năm 2004 Khoshnood và cộng sự đã công bố một nghiên cứu đánh giá

sự tiến bộ của siêu âm trước sinh trong chẩn đoán bệnh TBS tại Pháp từ năm

1983 đến năm 2000. Theo Khoshnood tỷ lệ phát hiện trước sinh bệnh TBS

tăng từ 23,0% giai đoạn 1983-1988 lên 47,5% giai đoạn 1995-2000 [20].

- Năm 2006 Tegnander công bố nghiên cứu trên 30149 thai nhi tại Na Uy

được siêu âm trước sinh và siêu âm tim thai chuyên sâu khi có chỉ định đối

chiếu với kết quả chẩn đoán và phẫu thuật sau sinh phát hiện 430 trường hợp

có TBS trong đó có 97 trường hợp có bệnh TBS phức tạp và chẩn đốn trước

sinh đã góp phần giúp chuẩn bị tốt cho điều trị sau sinh [21].



27



- Năm 2015 Quartermain và cộng sự đã tiến hành nghiên cứu đối chiếu

chẩn đoán trước và sau sinh bệnh TBS dựa trên dữ liệu của nhiều trung tâm

phẫu thuật ở tất cả các bang của Hoa Kỳ. Kết quả cho thấy sự khác nhau giữa

các trung tâm cũng như các bệnh TBS trong tỷ lệ phát hiện trước sinh và sự

cần thiết cải thiện tỷ lệ phát hiện trước sinh bệnh TBS [22].

- Năm 2016 trong một nghiên cứu tại Hà Lan, Velzen cũng đưa ra tỷ lệ

phát hiện trước sinh dựa trên kết quả chẩn đoán siêu âm trước sinh và chẩn

đoán xác định sau sinh [23].

 Tại Việt Nam

Trong những năm gần đây, tại Việt Nam, bệnh TBS ngày càng được

quan tâm nghiên cứu nhiều hơn. Cùng với những tiến bộ của khoa học kỹ

thuật, cơng tác chẩn đốn và điều trị bệnh TBS đã có nhiều bước tiến đáng kể

nhờ sự phổ biến rộng rãi của siêu âm doppler tim, chụp MSCT, thông tim can

thiệp và nhiều kỹ thuật mới khác. Chẩn đoán trước sinh giúp phát hiện sớm và

điều trị kịp thời cho các trẻ mắc bệnh TBS, nâng cao chất lượng điều trị và

giảm chi phí cho gia đình bệnh nhân. Năm 1996 Phạm Gia Khải báo cáo về

vai trò của siêu âm trong chẩn đốn bệnh TBS. Các phương pháp chẩn đoán

và điều trị mới đã được áp dụng giúp giảm tỷ lệ tử vong và biến chứng của

bệnh TBS.

Năm 2011, Nguyễn Trung Kiên đã tiến hành nghiên cứu xác định mơ

hình bệnh TBS tại khoa sơ sinh bệnh viện Nhi Trung Ương dựa trên kết quả

siêu âm tim qua thành ngực [24].

Tuy nhiên, hiện nay việc chẩn đoán và điều trị bệnh TBS cho trẻ em vẫn

còn gặp nhiều khó khăn do đây là một bệnh lý phức tạp, cần những trang thiết

bị hiện đại để chẩn đốn chính xác. Tại Việt Nam chưa có một nghiên cứu nào

đối chiếu kết quả chẩn đoán trước và sau sinh bệnh TBS do siêu âm tim và

siêu âm tim thai là một kỹ thuật không phải bệnh viện nào cũng làm được. Vì

thế việc chẩn đốn còn khó khăn nên tỷ lệ trẻ mắc TBS được phát hiện muộn



28



ở nước ta vẫn còn cao dẫn đến giảm kết quả điều trị và tiên lượng lâu dài.

Việc theo dõi và điều trị bệnh TBS cần được thực hiện bởi các bác sỹ chuyên

khoa về tim mạch nhi và phẫu thuật tim mạch nhi. Trong điều kiện của nước

ta hiện nay chưa có nhiều cơ sở y tế có đủ trang thiết bị và nhân lực để đáp

ứng nhu cầu chẩn đoán và điều trị của trẻ mắc bệnh TBS.



Chương 2

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1. Đối tượng nghiên cứu

Các trẻ sinh tại bệnh viện Phụ Sản Trung Ương từ tháng 8/2017 đến hết

tháng 8/2018.

Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu:

+ Bệnh nhân được chẩn đốn trước sinh có bệnh TBS bằng siêu âm tim

thai và được siêu âm tim sau sinh để đánh giá lại.

+ Bệnh nhân nghi ngờ mắc bệnh TBS qua sàng lọc đo SpO2 hoặc khám

lâm sàng. Sau đó được chẩn đốn xác định có bệnh TBS bằng siêu âm tim.

Tiêu chuẩn loại trừ:

- Những trẻ không được làm siêu âm tim sau sinh.

- Những trẻ không được làm siêu âm trước sinh.

2.2. Phương pháp nghiên cứu

2.2.1. Thiết kế nghiên cứu

Phương pháp nghiên cứu mô tả tiến cứu một loạt ca bệnh

Thời gian nghiên cứu: từ tháng 8/2017 đến hết tháng 8/2018.

2.2.2. Cỡ mẫu nghiên cứu

Phương pháp chọn mẫu thuận tiện: lấy tất cả các bệnh nhân thỏa mãn

tiêu chuẩn trong thời gian nghiên cứu.



29



2.2.3. Các bước tiến hành















Hỏi bệnh, thăm khám lâm sàng,

Hỏi tiền sử bệnh tật của mẹ và quá trình mang thai.

Sàng lọc bệnh TBS bằng đo SpO2.

Chỉ định xét nghiệm cận lâm sàng và siêu âm tim.

Siêu âm tim xác định chẩn đoán bởi các bác sỹ chuyên khoa tim mạch.

Các bệnh TBS phức tạp, siêu âm ít nhất 2 lần và hội chẩn các bác sĩ



tim mạch để thống nhất chẩn đoán.

 Đối chiếu kết quả siêu âm tim với chẩn đốn trước sinh

 Những bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật hay can thiệp tim mạch (có

sự hội chẩn của bác sĩ chuyên khoa Tim mạch – Bệnh viện Tim Hà Nội) sẽ

được chuyển trung tâm tim mạch bệnh viện Nhi Trung Ương hoặc bệnh viện

Tim Hà Nội điều trị.

 Thu thập bệnh nhân theo một mẫu bệnh án thống nhất.

2.2.4. Nội dung nghiên cứu và biến số nghiên cứu

*Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu:

- Tuổi thai: tính theo tuần, áp dụng thang điểm Newballad

o Nhóm đẻ non: nhỏ hơn 37 tuần

o Nhóm đủ tháng: từ 37 tuần trở lên

- Giới tính: nam/nữ

- Cân nặng lúc sinh: tính theo gram. Chia cân nặng theo hai mức độ : ≤

2500g và > 2500g

- Tuổi của mẹ khi mang thai: tính theo năm

- Bệnh lý của mẹ khi mang thai: tiểu đường, sốt, tiền sản giật…

- Trẻ có biểu hiện dị tật ngồi tim như tật thừa ngón, khe hở vòm hàm,

giãn não thất, dị tật tiết niệu…

- Biểu hiện lâm sàng của bệnh TBS:

+ Biểu hiện tím: có hay khơng, có đặc điểm của tím do nhóm TBS có

tím khơng?

+ Tiếng thổi ở tim: có hay khơng

+ Mạch bẹn bắt yếu: có hay khơng



30



+ Đo SpO2 tay phải và chân, có khác biệt khi: SpO2 chênh trên 3%

hoặc SpO2 <90% hoặc SpO2 tay phải và chân từ 90% - <95%.

- Thời điểm siêu âm thai phát hiện bệnh TBS (tuần)

* Mục tiêu 1: Đới chiếu kết quả chẩn đốn trước và sau sinh bệnh TBS.

Chúng tôi sử dụng máy siêu âm tim Phillip modern HD 11-XE, với đầu

dò có tần số 8Hz, có thể siêu âm tim TM, 2D, màu và Doppler

Tất cả các bệnh nhân đủ tiêu chuẩn lựa chọn vào nghiên cứu đều được

làm siêu âm tim bởi các bác sỹ tim mạch nhi bệnh viện Tim Hà Nội.

Đánh giá loại tổn thương, mức độ nặng của tổn thương.

Quy trình siêu âm tim:

1. Bệnh nhi nằm yên, khơng kích thích, nằm tư thế ngửa, hoặc nằm ngửa

hơi nghiêng sang trái. .

2. Trong những trường hợp trẻ quấy khóc sẽ được sử dụng thuốc an thần

gây ngủ trong thời gian ngắn (midazolam: liều 0,1- 0,2mg/kg nhỏ mũi hoặc tiêm

tĩnh mạch, phenobacbital: liều 10 - 15mg/kg tiêm bắp).

3. Siêu âm TM: thăm dò chức năng tâm thu thất trái, sự di động của các

lá van, đo kích thước các buồng tim.

4. Siêu âm 2D: phát hiện các bất thường về cấu trúc giả phẫu tim, là cơ

sở cho các thăm dò khác

5. Siêu âm màu: tìm dòng rối.

6. Siêu âm Doppler: đo vận tốc dòng chảy và chênh áp qua các van và

lỗ thơng.

7. Xác định chẩn đốn bệnh TBS

Xác định tỷ lệ các bệnh TBS:

- Kết quả siêu âm trước sinh: loại dị tật, các thông số đo được trên

siêu âm thai.

- Kết quả siêu âm Doppler tim sau sinh: là cơ sở chính để chẩn đốn xác

định trẻ sơ sinh mắc bệnh TBS

- Dựa vào loại TBS, chia bệnh nhân thành 4 nhóm



31



+ Nhóm TBS shunt trái – phải: thông liên thất, thông liên nhĩ, kênh

nhĩ thất.

+ Nhóm TBS có tắc nghẽn: Fallot 4, hẹp van ĐMC, hẹp eo ĐMC, hẹp

van ĐMP

+ Nhóm TBS có bất thường mạch máu ngoài tim: chuyển gốc động

mạch, thân chung động mạch, tĩnh mạch phổi trở về bất thường, thất phải hai

đường ra.

+ Nhóm TBS khác: thiểu sản thất trái, thiểu sản thất phải, teo van 3 lá,

Ebstein, u cơ tim.

- Xác định tỷ lệ mắc của từng loại bệnh TBS

- Đối chiếu kết quả chẩn đoán trước sinh với kết quả chẩn đoán sau sinh

để xác định tỷ lệ chẩn đốn đúng bệnh TBS:

+ Chẩn đốn đúng hồn tồn: chẩn đốn bệnh TBS trước và sau sinh

giống nhau hồn tồn.

+ Chẩn đoán đúng một phần: tổn thương tim giống chẩn đốn trước

sinh nhưng có thêm tổn thương tim khác được phát hiện sau sinh

+ Không phát hiện được bệnh TBS: Bệnh nhân có bệnh TBS nhưng

chẩn đốn trước sinh là khơng có

* Mục tiêu 2: Tìm hiểu một sớ ́u tớ liên quan đến chẩn đốn đúng trước

sinh bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sơ sinh tại bệnh viện Phụ Sản Trung Ương.

- Các yếu tố chung:

+ Cân nặng lúc sinh (gram)

+ Tuổi thai lúc sinh (tuần)

+ Tuổi của sản phụ (năm)



32



- Các yếu tố về siêu âm thai

+ Thời điểm siêu âm thai lần đầu phát hiện bệnh TBS: dựa trên kết quả

siêu âm thai và hỏi sản phụ

+ Cơ sở chẩn đoán: sản phụ được làm siêu âm thai ở cơ sở y tế nào

(Bệnh viện Phụ sản Trung ương, Bệnh viện tỉnh, phòng khám tư…)

+ Số lần siêu âm thai trước sinh: tổng số lần sản phụ siêu âm thai trước sinh

- Mối liên quan giữa bệnh TBS và tỷ lệ chẩn đoán đúng trước sinh

+ Mối liên quan của một số bệnh TBS với chẩn đoán đúng trước sinh

+ Mối liên quan của các nhóm TBS với chẩn đoán đúng trước sinh

2.3. Xử lý số liệu nghiên cứu

- Làm sạch số liệu trước khi nhập số liệu: kiểm tra độ chính xác và mã

hóa các số liệu theo qui ước

- Số liệu được thể hiện dưới dạng: trung bình ± độ lệch chuẩn (đối với

biến định lượng) và tỷ lệ % (đối với biến định tính)

- Số liệu được nhập và phân tích bằng phần mềm SPSS 20.0

- Sử dụng các thuật tốn thống kê: tính trung vị, tính trung bình mẫu, độ

lệch chuẩn, so sánh hai trung bình, so sánh hai tỷ lệ, test 2, Fisher’s exact

test, Phi Cramer test.

2.4. Khống chế sai số

- Chọn đúng đối tượng nghiên cứu.

- Thu thập những bệnh nhân theo một mẫu bệnh án thống nhất.

- Số liệu cần được làm sạch trước khi nhập

2.5. Đạo đức nghiên cứu

- Nghiên cứu được sự cho phép của các phòng ban có liên quan của

Bệnh viện Phụ Sản Trung Ương và trường Đại học Y Hà Nội vì tất cả các đối



33



tượng nghiên cứu được điều trị đúng phác đồ, các thăm dò cận lâm sàng với

bệnh nhân chỉ để phục vụ cho cơng việc chẩn đốn và điều trị cho bệnh nhi.

- Các thông tin cá nhân của đối tượng nghiên cứu được giữ bí mật

- Nghiên cứu này chỉ nhằm nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị

cho bệnh nhân, khơng có bất kỳ mục đích nào khác.



Trẻ sơ sinh

tại BV PSTW

Chẩn đốn trước sinh

khơng có tim TBS



Chẩn đốn trước

sinh có TBS



Siêu

âm tim



Khám lâm

Kháng

lâmsàng

sàng

Sàng lọc SpO2

Sàng lọc SpO2



Nghi ngờ

có TBS



2.6 Sơ đồ nghiên cứu

Đối chiếu kết quả

CĐTS CTSS



Nhóm chẩn đốn

đúng hồn tồn



Nhóm chẩn đốn

đúng một phần



So sánh tìm yếu tố

liên quan



Siêu

âm tim



Nhóm chưa phát

hiện trước sinh



Có tim

bẩm sinh



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Hình 1.16: Thất phải 2 đường ra

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×