Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
Nếu dựa theo mặt phẳng trán thì thứ tự ưu tiên xuất hiện u do RLTS lym-phô sẽ là phía trên- phía thái dương- phía dưới- phía mũi- phần trung tâm với tỷ lệ như sơ đồ dưới đây.

Nếu dựa theo mặt phẳng trán thì thứ tự ưu tiên xuất hiện u do RLTS lym-phô sẽ là phía trên- phía thái dương- phía dưới- phía mũi- phần trung tâm với tỷ lệ như sơ đồ dưới đây.

Tải bản đầy đủ - 0trang

78



Bảng 4.3: Vị trí so sánh nghiên cứu về vị trí giải phẫu của u

Harkan Demerci

Vị trí



160 bệnh nhân/209

mắt



H Cuong

64 bệnh nhân/79 mắt



Vị trí của u theo bình diện trước sau

Phần trước hốc mắt



154(74%)



73(92%)



Phần giữa hốc mắt



21(10%)



1(1,27%)



Phần sau hốc mắt



20(10%)



4(5%)



Toàn bợ hốc mắt

Vị trí theo mặt đồng hồ



14(7%)



1(1,27%)



Trên



134(64%)



60(76%)



Dưới



19(9%)



13(16%)



Thái dương



16(8%)



35(44%)



Mũi



16(8%)



10(13%)



Trung tâm

Vị trí so với nón cơ



24(11%)



4(5%)



Ngồi nón cơ



173(83%)



71(90%)



Trong nón cơ



22(11%)



4(5%)



Cả hai

Các cơ vận nhãn bị ảnh hưởng

Cơ bị ảnh hưởng



60(29%)

60(29%)



4(5%)



Phía trên



29(14%)



47(60%)



Phía ngồi



26(12%)



39(49%)



Phía trong



20(10%)



9(11,4%)



Phía dưới

Tổn thương có bợ phận liền kề



6(3%)



10(13%)



Tún lệ



80(38%)



50(63%)



Kết mạc



60(29%)



20(25%)



Xoang



5(2%)



6(7,6%)



Não bợ



4(2%)



0



Đa phần các u tḥc ngồi chóp cơ. Điều này tương hợp với đặc điểm

lâm sàng của u là ít chèn ép thị thần kinh gây giảm thị lực và đồng nhất giữa

các tác giả. Có 6 bệnh nhân của nhóm nghiên cứu có phản ứng tràn dịch ở



79



xoang hoặc dày niêm mạc xoang. Tuy nhiên không có bệnh nhân nào bị tổn

thương não, như vậy tốt cho tiên lượng sinh mạng của bệnh nhân.

Knowles từ năm 1990 đã cơng bố lần đầu tiên các vị trí hay gặp của u

lym-phô PPNC. Tiếp theo là Sarah E Coupland năm 2004 đưa ra thêm một

bảng tổng kết. Theo thời gian, với cỡ mẫu và phạm vi nghiên cứu khác nhau,

các số liệu cũng có sự khác biệt đáng kể thể hiện ở bảng tiếp theo:

Bảng 4.4: Vị trí giải phẫu của u do RLTS lym-phơ PPNC

E Coupand

Vị trí u



Tổng số

112 bệnh



Knowles



Rosado



H.Cuong



Tổng số 117



Tổng số 62



53 bệnh



bệnh nhân



bệnh nhân



nhân



nhân

Mi



23(21%)



20%



_



6(11%)



Kết mạc



32(29%)



33%



26%



14(26%)



52(46%)



74%



69%



33(63%)



5



_



_



0



Hốc mắt bao

gồm cả tuyến

lệ

Cục lệ



80



Biểu đồ 4.2. Vị trí giải phẫu của u do RLTS lym-phơ PPNC



Hình 4.3: U biểu hiện như hột ở kết mạc sụn mi và cùng đồ dưới

Bệnh nhân Trần Văn M.

Trên thực tế lâm sàng, triệu chứng học chẩn đoán hình ảnh rồi trên hình

ảnh đại thể khi phẫu thuật chúng tôi thấy phạm vi ảnh hưởng của khối u nhiều

khi rất khó phân định. Phim CT chỉ cho hình ảnh xương, tổ chức hốc mắt,

tuyến lệ khá rõ ràng. Trong khi đó tổn thương mi, kết mạc lại chủ yếu phải mô

tả nhờ khám lâm sàng. Nếu có tổn thương củng mạc hoặc phản ứng dịch viêm

quanh nhãn cầu lại phải trông đợi vào kết quả siêu âm B. Một bilan chẩn đoán

phải dựa vào cả 3 yếu tố trên, các tiêu chí chẩn đoán cũng không nêu cụ thể

nên các kết quả sai khác cũng là dễ hiểu.

Tổn thương dưới kết mạc “dạng thịt cá hồi” hay gặp trên người trẻ. Gala

Beykin có nghiên cứu tập trung vào nhóm bệnh nhân thanh thiếu niên có tổn

thương ở vùng nếp bán nguyệt lan ra kết mạc góc trong trên 9 bệnh nhân.

Nhóm nghiên cứu không phân biệt được bằng lâm sàng mà chỉ bằng kết quả

giải phẫu bệnh thấy có 7 bệnh nhân là tăng sản lym-phơ. Nhưng khi phân tích



81



tế bào học chỉ thấy còn 5 bệnh nhân, có kháng thể đa dòng, phù hợp với chẩn

đoán tăng sản lym-phô. Do vậy tổn thương ở kết mạc cho dùng là cùng tuýp

MALT nhưng lại có sai biệt về kết luận sau cùng. Nghiên cứu trên chứng tỏ

một lần nữa chẩn đoán phân biệt giữa tăng sản lym-phô và u lym-phô đôi khi

rất khó khăn.

Với mợt hình thái u đặc biệt, đợ ác tính cao như u lym-phô tế bào B lan

tỏa (Diffuse large B-cell lymphoma- DLBCL) Rebecca C Stacy và Frederick

A. Jakobiec thấy u chiếm 30% u lym-phô không Hodgkin nhưng rất hiếm biểu

hiện tại hốc mắt (8%). Trong một nghiên cứu 353 u lym-phô hốc mắt thì

DLBCL chỉ có 5 bệnh nhân. Một nghiên cứu khác trên 109 bệnh nhân, DLBCL

xuất hiện trên 9 bệnh nhân.Các dấu hiệu lâm sàng chính bao gồm: sờ thấy u,

cảm giác dị vật trong mắt, nhìn đôi, nhìn mờ, hạn chế vận nhãn, sụp mi, tổn hại

phản xạ đồng tử hướng tâm nếu có chèn ép thị thần kinh. 16 bệnh nhân có biểu

hiện bệnh 1 mắt và 4 bệnh nhân biểu hiện hai mắt.

4.3. ĐẶC ĐIỂM X QUANG

U lym-phô hốc mắt thường biểu hiện ở dạng lan tỏa, mật độ chắc, bao

bọc quanh nhãn cầu trên phim CT, thâm nhiễm không đồng đều vào các mô

hốc mắt. Tuy nhiên u dạng có ranh giới rõ, tròn hoặc có trục dọc dài (tail) có

vẻ không phải là đặc tính của u lym-phơ hốc mắt. Có 52% bệnh nhân biểu hiện

u ranh giới không rõ và lan tỏa, 48% u có ranh giới rõ tròn hoặc dài.

Nghiên cứu của Sulivan và Valenzuela cho thấy 52% bệnh nhân có u ranh

giới rõ, 46% u ranh giới không rõ hoặc không phân định được. U thường không

gây mòn xương, trừ 4/20 bệnh nhân bị u lym-phô tế bào B lan tỏa.

Singh AD cho tỷ lệ tương tự 4/5 bệnh nhân bị u tế bào B lan tỏa có

dấu hiệu mòn xương. Cũng cùng với thể bệnh này Rebecca C Stacy và

Frederick A. Jakobiec nghiên cứu nhóm 20 bệnh nhân thấy 16 bệnh nhân



82



có biểu hiện bệnh 1 mắt và 4 bệnh nhân biểu hiện hai mắt. 3 bệnh nhân có

mòn xương trên phim X-quang.

FredericA.Jakobiec nhận định: hình thái giải phẫu mô bệnh học trên

tuy hiếm gặp, chỉ có 27/ 353 (8%) bệnh nhân bị u lym-phô tế bào B tế bào to

lan tỏa và 19% là u thứ phát. Một vài bệnh nhân thuốc nhóm này có biểu hiện

hủy cấu trúc, mòn xương hay lan tới xoang và mũi.

Các RLTS lym-phơ PPNC được coi là lành tính nên gần như không thấy

mòn xương hay đậm xương hoặc canxi hóa. Thành xương tồn vẹn hoặc rợng

xương nếu u phát triển lâu năm là đặc tính X-quang của RLS lym-phơ được

nhiều tác giả mô tả. Những trường hợp mòn xương, hủy cấu trúc lân cận với

hốc mắt chỉ gặp với thể u tế bào B lớn, lan tỏa nhưng rất hiếm.

4.4. ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU MƠ BỆNH HỌC

4.4.1. Tăng sản lym-phơ lành tính

Tăng sản lym-phơ là mợt thuật ngữ bao hàm các hình thái như: tăng sản

lym-phô phản ứng (RLH- Reactive LymphoHyperplasia), tăng sản lym-phô

không điển hình (ALH- Atypical LymphoHyperplasia). Các nghiên cứu gần đây

có vẻ tránh sử dụng khái niệm RLH hay ALH.

Sarah E Coupland nghiên cứu trên 112 bệnh nhân cho ra kết quả:

tăng sản lym-phô phản ứng được chẩn đoán là 12 ca, u lym-phô thực sự là

99 ca, 1 ca còn chưa thể xác định tăng sản lym-phô lành tính hay ác tính.

Nghiên cứu này dựa trên các tiêu chuẩn kinh điển về hóa mô miễn dịch và tổ

chức học. Các tổn thương tăng sinh lym-phô PPNC được chia làm 2 nhóm:

tăng sản lym-phô phản ứng và u lym-phô. Tăng sản lym-phô phản ứng RLH

chiếm 10% trong tăng sinh lym-phô PPNC và 10% trong thể có tổn hại kết

mạc. Tác giả nhấn mạnh khơng thể chẩn đoán chính xác nếu chỉ dựa vào



83



lâm sàng hay X-quang mà phải dựa vào hình thái mô bệnh học, kiểu hình

miễn dịch, sinh vật học phân tử.

Shield và cộng sự cũng cho tỷ lệ tăng sản lym-phơ lành tính, phản ứng:

14/160 bệnh nhân (9%). Johansen nghiên cứu trên 122 bệnh phẩm OAL người

ta chỉ chẩn đoán được 25 cas là RLH hay ALH. Một nghiên cứu khác với 175

tiêu bản OAL người ta chỉ phân biệt được 7% là RLH hoặc ALH. Trên kết mạc

người ta dễ dàng xác định được RLH do chlamydia, virus hay dị ứng nếu có

các hột không đúc nhập, ranh giới rõ.

Harkan Demerci trên 160 bệnh nhân thống kê được:

- Tăng sản lym-phơ lành tính, phản ứng: 14 (9%)

- Tăng sản lym-phô không điển hình: 21(13%)

- U lym-phơ ác tính: 125(78%)

Tác giả cho rằng các dạng tăng sinh lym-phô là tổn thương hay gặp nhất

trong nhóm u hốc mắt ở người lớn tuổi và có thể xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi

nào. Trong đó, u lym-phô hốc mắt lại là tổn thương tăng sản lym-phô thường

gặp nhất tại hốc mắt trong các nghiên cứu có cỡ mẫu lớn, tới 67 đến 90%.

Tổn thương tăng sản lym-phô là một khái niệm bao trùm lên các bệnh lý

như: tăng sản lym-phô phản ứng, tăng sản lym-phô không điển hình, u lymphô thực thụ nếu xét theo các đặc tính về giải phẫu mơ bệnh học và các đặc

điểm miễn dịch. Tăng sản lym-phô phản ứng là tổn thương lan tỏa, đậm đặc

các tế bào nhỏ và đa hình thái, các tế bào lym-phô nhạt màu với các tâm mầm

phản ứng. Một vài nghiên cứu khác cho thấy trong thời gian theo dõi 31.3

tháng, không thấy dấu hiệu lan tràn toàn thân của RLH. Có khoảng 27- 29%

RLH và 45% ALH thể không xác định diễn biến thành bệnh toàn thân. Để thấy

rõ khả năng này cần xem u lym-phô là đơn dòng hay đa dòng. U có xu hướng



84



lan tràn nếu phát hiện được globuline miễn dịch chuỗi nhẹ đơn dòng hoặc biểu

hiện chuỗi nặng (p<0,05%).

Nghiên cứu của chúng tôi cũng như các tác giả trên đồng nhất mợt kết

luận là tăng sản lym-phơ lành tính có tỷ lệ nhỏ hơn 20%, nêu phân tách

được tăng sản lym-phô phản ứng hay tăng sản lym-phô không điển hình thì

tỷ lệ này sẽ dưới 10%. Điều này đồng nghĩa với tiên lượng tốt, bệnh nhân có

thể sống thoải mái sau phẫu thuật nếu điều trị tiệt căn các bệnh lý khởi tạo

ra quá trình tăng sản này bằng kháng sinh và corticoide. Trước đó tất cả bác

sĩ khối u, nhãn khoa hay chẩn đoán hình ảnh đều không thể phân định được

đâu là một bệnh nhân u lym-phô thực thụ hay chỉ là tăng sản lym-phô bằng

kỹ năng chuyên khoa của mình.

Tăng sản lym-phô không điển hình là một tổn thương khó xác định với

sự thâm nhiễm lan tỏa các các tế bào lym-phơ kích thước nhỏ, có phần kém

điển hình, không có bằng chứng chắc chắn của quá trình ác tính về mặt tế bào

học. Chẩn đoán chính xác tăng sản lym-phô luôn là vấn đề còn tranh cãi của

chuyên ngành giải phẫu mô bệnh học. Các nghiên cứu của chuyển ngành ung

thư, sinh lý bệnh về rối loạn tăng sản lym-phơ và bệnh tồn thân còn quá ít.

Với chuyên ngành nhãn khoa thì lại càng ít hơn, do vậy nhóm nghiên cứu chưa

thể có bàn luận hoặc đối chứng nhiều.

4.4.2. U lym-phơ ác tính khơng Hodgkin PPNC

U lym-phơ PPNC thường có 4 phân nhóm:

1. U lym-phô tế bào nhỏ,

2. U lym-phô niêm mạc (MALT) trong đó có u lym- phô vùng bờ ngoại

hạch (EMZL),

3. U lym-phô tế bào áo nang,



85



4. U lym-phô B tế bào lớn-lan tỏa .

U lym-phơ hốc mắt nhìn chung có đợ ác tính thấp, có bản chất là u lymphô tế bào B vùng rìa, một phân nhóm của u lym-phô thể niêm mạc (MALT),

ước tính từ 40-70% trong tổng số u lym-phơ hốc mắt

U lim-phơ vùng rìa (U lym-phơ ngoại hạch vùng rìa-EMZL)

15/29 bệnh nhân (51%) người đọc I chẩn đoán là tăng sản lym-phô hoặc

tăng sản lym-phô tương bào nhưng người đọc II chẩn đoán là u lym-phô vùng

rìa hạch (EMZL) thuộc tuýp mô lym-phô phối hợp niêm mạc (MALT). Tổng

cộng chúng tôi có 25 ca thuộc thể bệnh này. Trước khi xuất hiện kỹ thuật

chẩn đoán kiểu hình miễn dịch bẳng HMMD và phân tử, các u lym-phô

MALT thường bị chẩn đoán nhầm là quá sản lym-phô phản ứng hoặc “giả u”

do tính khơng đồng nhất về tế bào của tổn thương và có tâm mầm phản

ứng . Đã có một số báo cáo về tổn thương lúc đầu được cho là quá sản lymphô phản ứng của PPNC, sau đã phát triển thành u lym-phơ ác tính rải rác

tồn thân (ngồi nhãn cầu) .

Với quá nhiều tiêu chí chẩn đoán đã nêu sự “quá vênh” về kết quả giữa 2

người đọc là có thể xảy ra. Nó cũng như cho thấy tầm quan trọng của việc nghiên

cứu kỹ bệnh sử, sử dụng HMMD để chẩn đoán phân biệt EMZL và quá sản lymphô phản ứng. Chúng tôi có 25/32 ca u tḥc nhóm này, chiếm tỷ lệ 78%.



86



Hình 4.4: Bệnh nhân Nguyễn Thị H. Chẩn đốn u lym-phơ vùng rìa (bờ)

Về mặt tế bào học tế bào trong u lym-phô vùng rìa thường có kích cỡ to

hơn tế bào lym-phơ trưởng thành 1,2 đến 1,5 lần. Hình dạng nhân kém đều

đặn, chất nhiễm sắc khá phân tán không giống với tế bào đa nhân. Bào tương

khá rộng, một số trường hợp khá giống với tế bào đơn nhân. Tế bào lym-phô

trong u lym-phô vùng vỏ có một tỷ lệ hình dạng nhân không đồng đều, bào

tương không rộng lắm và có hình dáng giống tâm bào. Vùng phôi (blastoid)

chứa các tế bào lớn là biểu hiện không tốt trong thể u lym-phơ vùng vỏ.

Các tế bào tâm nang có khía sâu hoặc khía ở các cạnh nhân. Các

nguyên tâm bào nhỏ (small centroblasts) có hình dạng oval, nhân khơng

khía với chất nhiễm sắc phân tán hoặc tạo các bọng chất nhiễm sắc, có hai

hoặc 03 nhân áp sát màng nhân. Các nguyên tâm bào lớn (large centroblasts)

có túi nhân ở phần nhân trung tâm. Các nguyên bào miễn dịch có bào tương

ưa ba-sơ, nơi có nhiều nguyên bào cận miễn dịch, xuất hiện trong u lym-phô



87



tế bào nhỏ, leucemie dòng lym-phơ mạn tính (SCL/CLL) giả nang, bào

tương có màu xanh nhạt.

Tế bào lym-phô trong u lym-phô vùng rìa có một tỷ lệ hình dạng nhân

không đồng đều, bào tương không rộng lắm và có hình dáng giống tâm bào.

Dấu hiệu giúp ta phân biệt u lym-phơ vùng rìa (marginal zone) với u lymphô vùng vỏ (mantle cell) hoặc u lym-phô dạng nang (follicular lymphoma)

chính là sự có mặt của phần xâm lấn hay phần phản ứng nang bị xóa hoặc

phần thẩm lậu các cấu trúc biểu mô (tổn thương biểu mô lymphoepithelial

lesions)

Rosado và cộng sự phát hiện 89% bệnh nhân bị EMZL trên 62 trường

hợp OALs (53% tại hốc mắt, 26% ở kết mạc, 19% ở tuyến lệ). Cho dù có thể

tiến triển nhưng u không gây đau đớn và tuổi thọ gần như không bị ảnh hưởng.

EMZL trên phần phụ nhãn cầu, do vậy là nguyên nhân số một của u lym-phô

tiên phát của hốc mắt hay phần phụ nhãn cầu. U lym-phô thể nang ở PPNC

diễn tiến ở cấp độ trung bình, khả quan. Nếu xét tới thời gian sống trong thì u

lym-phô thể áo nang luôn là hiểm họa, khơng thể tiên lượng được gì. Chính vì

vậy chúng có vẻ không phải là u tiên phát của PPNC. Như một nghịch lý, có

gần 50% u lym-phô tế bào B OALs có vẻ là tiên phát.

Phần lớn các u vùng rìa (marginal zone) là của các tổ chức lym-phô

không tân tạo, liên quan đến vòng bạch huyết Waldeyer của chuyên khoa taimũi-họng, mảng Payer của đường tiêu hóa, nang lách, hiếm gặp hay không có

mặt trong thể u tại hạch. Amyloid có thể lắng đọng ở u lym-phô vùng rìa, đi

kèm với tương bào, lym-phô tương bào, có hoặc không có thể Ducher, rải rác

có tế bào đa nhân. Các nghiên cứu khác nhau công bố tỷ lệ EMZL, phân loại

dưới nhóm thường gặp nhất, chiếm từ 32 – 80% trường hợp.

U lym-phô vùng vỏ-U lim-phô tế bào áo nang (Mantle Cell Lym-phôma):



88



Có 3 trường hợp người đọc I kết luận là u lym-phơ ác tính khơng Hodgkin

WF I được người đọc II chẩn đoán là u lym-phô tế bào áo nang (11%).

Hình ảnh tế bào học: sự biến mất của cấu trúc nang và tâm mầm là

hình ảnh tổn thương quan trọng . Thẩm lậu đồng nhất tế bào lym-phơ nhỏ, chất

nhân thơ, rất ít tương bào và đại thực bào. Tế bào lym-phô trong u lym-phô

vùng vỏ có một tỷ lệ hình dạng nhân không đồng đều, bào tương không rộng

lắm và có hình dáng giống tâm bào. Vùng phôi (blastoid) chứa các tế bào lớn

là biểu hiện không tốt trong thể u lym-phô vùng vỏ . Ferry và cộng sự nghiên

cứu trên 353 bệnh nhân thấy u lym-phô vỏ hạch chiếm 5% còn Frederic

A.Jakobiec cho rằng u lym-phơ vỏ hạch chiếm tỷ lệ 6%.



Hình 4.5: Bệnh nhân Trần Văn M. Chẩn đốn u lym-phơ tế bào áo nang



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Nếu dựa theo mặt phẳng trán thì thứ tự ưu tiên xuất hiện u do RLTS lym-phô sẽ là phía trên- phía thái dương- phía dưới- phía mũi- phần trung tâm với tỷ lệ như sơ đồ dưới đây.

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×