Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
- Chụp cắt lớp vi tính (CT).

- Chụp cắt lớp vi tính (CT).

Tải bản đầy đủ - 0trang

8



trên xung T1. Trong khi đó, u tế bao hình sao và u màng não thất thì lại tăng

tín hiệu trên T1 [12].

U nguyên tủy bào và u ác tính dạng cơ vân khơng điển hình đều có giảm

tín hiệu trên xung T1. Dựa trên lứa tuổi nhỏ, vị trí xuất hiện giữa cầu não và

tiểu não, xuất huyết trong u có thể giúp phân biệt hai loại u này [12].

MRI sọ não nên được chụp lại 72 giờ sau phẫu thuật hoặc sau 2 tuần sau

phẫu thuật vì khối u còn lại trên 1,5 cm² có thể tương quan với nguy cơ cao

hơn của bệnh. Nếu được thực hiện từ 3-14 ngày thì có nguy cơ dương tính giả

cao [12].

Do 40% u nguyên tủy bào có di căn tại thời điểm chẩn đoán [12], chụp

MRI cột sống là cần thiết để đánh giá giai đoạn bệnh.

- Chụp cắt lớp bằng bức xạ positron (PET).

Phương thức này phát hiện tỉ lệ chuyển hóa có trong nhiều khối ung thư

tương đối cao hơn bằng cách đo tỉ lệ chuyển hóa của một hay nhiều hợp chất

có gắn đồng vị phóng xạ.

Sử dụng để phân biệt u tái phát và mô hoại tử, sẹo hoặc phù nề, một

trong các tổn thương có thể phát sinh sau khi điều trị u.

- Xạ hình xương.

Chỉ nên chỉ định ở bệnh nhân u nguyên tủy bào có đau xương.

*Giải phẫu bệnh

- Đại thể:

U ranh giới rõ, màu xám - hồng, xốp mềm, phát triển ra bề mặt tiểu não,

xâm nhập màng não.

- Vi thể:

+ U tế bào tròn nhỏ gồm các đám tế bào u khơng biệt hóa, bào tương

hẹp, chất nhiễm sắc đậm, nhân khơng điển hình hoặc bất thục sản.Thường



9



thấy nhân hình bầu hoặc hình củ cà rốt.

+ Nhiều nhân chia, mơ nền có tơ sợi.

+ Có thể thấy hình ảnh hoa hồng điển hình (Homer-Wright rosettes).

Nhuộm dương tính: Synaptophysin, NSE, GFAP khu trú.

c. Chọc dịch não tủy

U nguyên bào tủy có xu hướng di căn qua khoang dưới nhện. Sự có mặt

của u di căn làm thay đổi cả tiên lượng và điều trị. Do đó chọc dò tủy sống là

một xét nghiệm thường quy trong chấn đoán.

Dịch tủy sống được thu thập để đếm và phân loại tế bào, xét nghiệm tế

bào học tìm các tế bào ác tính, định lượng glucose, protein.

1.1.6. Điều trị

Điều trị u nguyên tủy bào là đa trị liệu bao gồm phẫu thuật, hóa trị và xạ

trị. Việc kết hợp các phương pháp điều trị phụ thuộc lứa tuổi của bệnh nhân.

Chia thành hai nhóm tuổi: nhóm trẻ < 3 tuổi và nhóm trẻ ≥ 3 tuổi.

Nhóm trẻ < 3 tuổi, do nguy cơ cao bị suy giảm nhận thức trầm trọng do

tác dụng của xạ trị nên điều trị bao gồm phẫu thuật và hóa trị.

Nhóm trẻ ≥ 3 tuổi, điều trị bao gốm phẫu thuật, hóa trị và xạ trị [2].

1.1.7. Tiên lượng

* Kich thước khối u

Hệ thống giai đoạn Chang đánh giá kích thước khối u, xâm lấn tại chỗ và

di căn đã được phát triển từ năm 1969 và vẫn là hệ thống được sử dụng rộng

rãi nhất để đánh giá tiên lượng. Mặc dù kích thước khối u (“T” stage) đã được

báo cáo có tiên lượng xấu hơn trong một vài nghiên cứu, nhưng những nghiên

cứu khác đã không chỉ ra được kích thước khối u có liên quan đến kết quả. Có

vẻ như kích thước khối u liên quan nhiều hơn đến việc cắt bỏ hoàn toàn khối

u hơn là mang ý nghĩa tiên lượng độc lập.



10



*Phạm vi của bệnh

Giai đoạn “M” của Chang là một yếu tố tiên lượng có ý nghĩa trong tất

cả các nghiên cứu lớn. Trẻ có u phát triển vượt ra ngồi hố sau chắc chắn có tỉ

lệ sống thấp hơn và đã được báo cáo tỉ lệ sống không bệnh sau 5 năm là 36%

so với 59% đối với trẻ có khối u khu trú [13].

Bảng 1.1. Hệ thống phân loại Chang cho u nguyên tủy bào hố sau

Giai đoạn



Khối u



T1



Khối u < 3 cm và giới hạn ở đường giữa, trong thùy nhộng,

trần não thất 4 và ít gặp tới bán cầu tiểu não.



T2



Khối u > 3 cm, xâm lấn xa hơn một cấu trúc liền kề hoặc lấp

đầy một phần não thất 4.



T3a



Khối u xâm lấn hai cấu trúc liền kề hoặc lấp đầy hoàn toàn

não thất 4, xâm lấn vào cống Sylvius, lỗ Magendie hoặc lỗ

Luska, vì vậy gây nên não úng thủy rõ.



T3b



Khối u xuất phát từ sàn não thất 4 hoặc thân não và lấp đầy

não thất 4.



T4



Khôi u lan tràn xa hơn qua cống Sylvius, làm tổn thương não

thất hay não giữa hoặc khối u lan đến tủy cố trên.



Giai đoạn

M0



Di căn

Khơng có bằng chứng di căn dưới màng nhện hoặc theo



M1

M2



đường máu trên đại thể.

Có tế bào u trong dịch não tủy

Tổn thương dạng nốt đại thể ở khoang dưới nhện tiểu não



M3



hoặc não thất 3, não thất bên.

Tổn thương dạng nốt khoang dưới nhện tủy sống.



11



M4

Di căn ngồi trục não tủy.

Phân nhóm nguy cơ u ngun tủy bào ở trẻ ≥ 3 tuổi.

Nguy cơ trung bình: Khối u còn lại sau mổ < 1,5 cm² và M0.

Nguy cơ cao: khối u còn lại sau mổ > 1,5 cm² hoặc M1 - 4.

Bệnh nhân thuộc nhóm nguy cơ cao có tỷ lệ sống trong 5 năm là 50 60% so với 80 - 90% đối với những người có nguy cơ trung bình [14].

*Tế bào dịch não tủy

Ý nghĩa của tế bào dịch não tủy dương tính đơn thuần (Chang M1) khi

khơng có bằng chứng tổn thương dưới màng nhện trên Xquang tủy sống là

không rõ ràng. Mặc dù mẫu dịch não tủy trong và sớm sau mổ thường thấy tế

bào u, sự xuất hiện của chúng vào thời gian này có vẻ khơng liên quan đến

việc bệnh lan rộng trong trục thần kinh. Các nghiên cứu gần đây đã không thể

đánh giá giá trị của tế bào học dương tính đơn thuần và thơng thường đã kết

hợp những bệnh nhân này vào một nhóm M1 - 3.

*Tuổi

Bệnh nhân nhỏ hơn 2 - 5 tuổi thường được báo cáo có tiên lượng xấu

hơn trẻ lớn. Vì bệnh nhân nhỏ hơn có tần suất di căn cao hơn lúc chẩn đốn,

tuổi có thể khơng phải là một yếu tố tiên lượng xấu độc lập mà có thể liên

quan đến giai đoạn “M” cao hơn và thường ít được điều trị tấn công hơn. Tuy

nhiên những bệnh nhân được báo cáo có tỉ lệ sống khơng khác biệt so với

bệnh nhân lớn [15].

*Phạm vi phẫu thuật

Có thể liên quan đến giai đoạn “T” và ảnh hưởng trực tiếp đến tiên lượng

và điều trị. Trẻ có khối u lớn và tổn thương thân não ít khả năng cắt bỏ được

tồn bộ u, có tiên lượng xấu hơn trẻ được cắt bỏ tồn bộ hoặc gần tồn bộ u.

*Mơ bệnh học

U nguyên bào tủy có một vài biến thể: cổ điển, xơ nốt, tế bào lớn bất



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

- Chụp cắt lớp vi tính (CT).

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×