Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
- Liềm tế bào - sợi (hỗn hợp): tổn thương ngoài liềm tế bào còn xuất hiện thêm sợi có thể là collagen hay sợi giống màng nền cầu thận. Tổn thương được nhìn rõ hơn khi nhuộm bạc và đặc biệt là nhuộm trichrome.

- Liềm tế bào - sợi (hỗn hợp): tổn thương ngoài liềm tế bào còn xuất hiện thêm sợi có thể là collagen hay sợi giống màng nền cầu thận. Tổn thương được nhìn rõ hơn khi nhuộm bạc và đặc biệt là nhuộm trichrome.

Tải bản đầy đủ - 0trang

15



hợp miễn dịch có thể xảy ra tổn thương liềm cầu thận. Người ta cho rằng bất

kỳ bệnh cầu thận nào do phức hợp miễn dịch đều có thể tiến triển thành bệnh

viêm cầu thận hình liềm nếu bệnh đủ nặng. Cơ chế gây bệnh do lắng đọng

phức hợp miễn dịch chưa được làm sáng tỏ. Các bệnh hay gặp do nguyên

nhân này là SLE (hay gặp ở typ IV), viêm cầu thận sau nhiễm liên cầu, bệnh

thận IgA, viêm cầu thận màng tăng sinh…

- Bệnh kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đa nhân (bệnh ANCA):

kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính thường gặp trong các

bệnh vi mạch máu như bệnh u hạt Wegener, bệnh viêm đa vi động mạch, hội

chứng Churg – Strauss… gây ra viêm cầu thận hình liềm. Đặc biệt của bệnh

ANCA là không thấy lắng đọng phức hợp miễn dịch. Nguyên nhân gây tổn

thương cầu thận trong bệnh ANCA chưa được biết rõ, có lẽ thơng qua các

bạch cầu đa nhân trung tính bị tổn thương do xuất hiện kháng thể kháng bào

tương của chúng. Các bạch cầu này bị tổn thương giải phóng các enzyme

phân giải gây nên quá trình viêm của thành các vi mạch máu.

- Bệnh kháng màng nền cầu thận: không phổ biến ở trẻ em, theo ước tính

chỉ khoảng 5-10% [2],[4],[17]. Nếu chỉ tổn thương ở thận thì gọi là bệnh

kháng màng nền cầu thận. Nếu tổn thương xảy ra cả ở thận và phổi gọi là hội

chứng Goodpasture. Bệnh này là do chuỗi α3 của sợi collagen typ IV trong

màng nền cầu thận bị biến đổi, từ đó trở thành kháng ngun, kích thích cơ

thể sinh kháng thể chống lại chúng. Phản ứng kháng nguyên – kháng thể xảy

ra tại màng nền cầu thận và ở màng phế nang mao mạch phổi (do phản ứng

chéo với chuỗi α3 của collagen typ IV của màng hơ hấp) được gọi là hội

chứng Goodpasture. Bệnh có thể khởi phát sau khi dùng một số thuốc như:

penicillamine, hydralazine, hydrocarbons, …

Ngồi ra còn ngun nhân sau ghép thận, bệnh nhận bị tái phát, bệnh thận



16



IgA, HSP, SLE, …



17



Bảng 1.3. Nguyên nhân viêm cầu thận hình liềm [5]

Bệnh cầu thận do phức hợp miễn dịch

Viêm cầu thận sau nhiễm trùng: viêm cầu thận sau nhiễm liên cầu, nhiễm

khuẩn huyết do Staphylococcus aureus, các bệnh nhiễm trùng khác: HIV,

viêm gan B/C, giang mai, lao, …

Bệnh hệ thống: SLE, bệnh Shonlein Henoch, hội chứng Behcet, …

Viêm cầu thận nguyên phát: bệnh thận IgA, bệnh cầu thận màng tăng sinh,



Bệnh kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đa nhân

Bệnh u hạt Wegener, bệnh viêm đa vi động mạch, hội chứng Churg –

Strauss, viêm mao mạch thận

Bệnh viêm cầu thận hình liềm vơ căn

Thuốc: penicillamine, hydralazine, hydrocarbons, propylthiouracil

Bệnh kháng màng nền cầu thận

Bệnh kháng màng nền cầu thận, hội chứng Goodpasture, sau ghép thận

trong hội chứng Alport

Sau ghép thận

Tái phát bệnh thận IgA, HSP, SLE, viêm cầu thận màng tăng sinh

1.3.4. Triệu chứng lâm sàng

Bệnh nhân viêm cầu thận hình liềm có các triệu chứng lâm sàng của

suy nhanh chức năng thận nổi bật hội chứng suy thận cấp tính bao gồm tiểu

máu đại thể (60-90% bệnh nhân), thiểu niệu (60-100%), cao huyết áp (6080%) và phù (60-90%) [4],[17],[18]. Bệnh có thể xuất hiện nặng nề do sự

xuất hiện của các biến chứng khẩn cấp của tăng huyết áp như phù phổi và suy

tim. Tuy vậy đôi khi bệnh cảnh lại diễn ra với các triệu chứng khơng điển

hình ban đầu là mệt mỏi hoặc phù nề. Hội chứng thận hư hiếm gặp ở bệnh

nhân này.

Tiểu máu khi xuất hiện trên 5 hồng cầu/ mcl của mẫu nước tiểu giữa

dòng hay trên 3 hồng cầu trên một vi trường soi. Khi nước tiểu có màu đỏ,



18



hồng hay nâu sẫm, để lâu lắng cặn vẩn được coi là đái máu đại thể. Ngược lại

là đái máu vi thể [19].

Thiểu niệu được xác định khi số lượng nước tiểu dưới 1 ml/kg/giờ.

Vô niệu được xác định khi số lượng nước tiểu dưới 0.5 ml/kg/giờ.

Huyết áp của trẻ em thay đổi theo tuổi, chiều cao. Định nghĩa tăng huyết

áp là khi một trong hai chỉ số huyết áp (HA tối đa hoặc HA tối thiểu) cao hơn

giá trị bình thường. Trẻ tiền tăng huyết áp khi chỉ số huyết áp từ 90 th đến 95th

giá trị bình thường theo tuổi. Trẻ bị tăng huyết áp thật sự khi chỉ số huyết áp

trên 95th giá trị bình thường (tra bảng phần phụ lục). Chỉ số giá trị bình

thường ở trẻ em được ghi nhận ở nhiều nghiên cứu [20].

Phù là hiện tượng tăng thể tích dịch ở trong các tổ chức kẽ có thể quan

sát thấy trên lâm sàng: mất hõm tự nhiên, nề mi mắt, vết lõm mất chậm sau

khi ấn trên nền xương cứng (thường 1/3 dưới mặt trước trong xương chày)

khoảng 5 giây…

Các triệu chứng tồn thân, liên quan đến đường hơ hấp trên (ho, viêm

xoang), da (phát ban phù nề chi dưới), đau cơ khớp, sưng và/hoặc hệ thần

kinh (co giật, thay đổi cảm giác) thường gặp ở bệnh nhân viêm cầu thận hình

liềm bị suy nhược cơ thể, có hoặc khơng có ANCA dương tính. 60-75% bệnh

nhân bị u hạt Wegener có tổn thương liềm cầu thận và 80% có triệu chứng của

hệ hơ hấp. Sự tái phát các triệu chứng tồn thân và thận xảy ra ở một phần ba

bệnh nhân bị viêm mạch [8],[18]. Bệnh nhân có kháng thể kháng màng nền

cầu thận có thể có hiện tượng chảy máu và ít gặp hơn là chảy máu phổi. Các

biến chứng tương tự có thể tìm thấy trong bệnh u hạt Wegener, SLE, HSP và

viêm cầu thận nặng với phù phổi [7],[21].

1.3.5. Cận lâm sàng

Tiểu máu đại thể hoặc vi thể có hoặc khơng kèm trụ hồng cầu xuất hiện ở



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

- Liềm tế bào - sợi (hỗn hợp): tổn thương ngoài liềm tế bào còn xuất hiện thêm sợi có thể là collagen hay sợi giống màng nền cầu thận. Tổn thương được nhìn rõ hơn khi nhuộm bạc và đặc biệt là nhuộm trichrome.

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×