Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
Thiếu máu là chẩn đoán ở hầu hết các trường hợp nhưng thường là thiếu máu nhẹ, xét nghiệm tế bào máu ngoại vi cho thấy các tế bào hồng cầu có kích thước bình thường.

Thiếu máu là chẩn đoán ở hầu hết các trường hợp nhưng thường là thiếu máu nhẹ, xét nghiệm tế bào máu ngoại vi cho thấy các tế bào hồng cầu có kích thước bình thường.

Tải bản đầy đủ - 0trang

20



hiệu với myeloperoxidase (MPO) hoặc proteinase-3 (PR3). ANCA nên được

sàng lọc gián tiếp bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang và trực tiếp qua

xét nghiệm dương tính với cả PR3-ELISA và ELO-MPO. Ở những bệnh nhân

mắc bệnh liên quan ANCA, nếu kết quả âm tính với miễn dịch huỳnh quang

gián tiếp thì nên được kiểm tra lại bằng ELISA, bởi vì có khoảng 5% mẫu

huyết thanh dương tính sau đó. Bệnh u hạt Wegener gắn liền với PR3 ANCA,

tạo ra phức hợp trên miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (c-ANCA) trong 85%

trường hợp. Viêm mạch ở riêng thận và bệnh liên quan đến ANCA do thuốc

gây ra liên quan đến MPO ANCA cho thấy phức hợp quanh nhân trên sự miễn

dịch huỳnh quang (p-ANCA). Khoảng 10% bệnh nhân u hạt Wegener có xét

nghiệm âm tính với ANCA. ANCA (thường là p-ANCA) cũng được phát hiện

ở 20-30% bệnh nhân có bệnh kháng màng nền cầu thận và thỉnh thoảng ở

bệnh nhân viêm cầu thận tiến triển nhanh tự phát và SLE [23]. Một số thuốc

có liên quan đến sự khởi phát MPCA ANCA, bao gồm propylthiouracil,

hydralazine, minocycline và penicillamine. Ngồi góp phần chẩn đoán,

ANCA cũng được sử dụng để theo dõi hoạt động của của bệnh viêm mạch

máu hệ thống. Nguy cơ tái phát ở những bệnh nhân có ANCA âm tính liên tục

là thấp. Mặt khác, sự hiện diện liên tục hoặc tái phát ANCA ở bệnh nhân có

thể liên quan đến tái phát bệnh mạch máu liên quan đến ANCA. Sự xuất hiện

ANCA dương tính tại thời điểm chuyển dùng cyclophosphamide sang

azathioprine làm tăng nguy cơ bệnh tái phát, đặc biệt ở những người có PR3

dương tính. Cần theo dõi chặt chẽ các bệnh nhân viêm cầu thận hình liềm liên

quan đến ANCA, có ANCA dương tính hoặc tái phát hoặc tăng độ nhạy của

ANCA vì có nguy cơ tái phát cao [24].

Nồng độ cao của IgG, được chứng minh bằng sự miễn dịch huỳnh

quang hoặc ELISA, được thấy trong bệnh kháng màng đáy cầu thận hoặc hội

chứng Goodpasture và có mối tương quan chặt với mức hoạt động của bệnh.

Khoảng 5% mẫu huyết thanh có ANCA dương tính cũng có kháng thể kháng

màng nền cầu thận dương tính. Khoảng 20-30% mẫu huyết thanh có kháng



21



thể kháng màng nền cầu thận dương tính có ANCA dương tính. Vì vậy ANCA

được khuyến cáo làm ở tất cả các bệnh nhân có kháng thể kháng màng nền

cầu thận trong máu hoặc lắng đọng IgG tại màng này [7].

1.4. Tiên lượng bệnh

Trong những thập kỷ qua, kết quả của những bệnh nhân này đã được

cải thiện với khoảng 60-70% bệnh nhân phục hồi chức năng thận. Tiên lượng

bệnh phụ thuộc chủ yếu vào mức độ suy thận tại thời điểm phát hiện, sự can

thiệp nhanh chóng, kịp thời, kết quả tổn thương mô bệnh học và bệnh nền [7],

[8]. Bệnh nhân viêm cầu thận hình liềm sau nhiễm liên cầu có tiên lượng tốt

hơn, hầu hết đều thấy được sự cải thiện tự nhiên sau khi điều trị. Kết quả ở

những bệnh nhân bị viêm cầu thận hình liềm liên quan đến ANCA, viêm cầu

thận tăng sinh màng và RPGN tự phát ít thuận lợi hơn viêm mao mạch dị ứng

HSP hay lupus ban đỏ hệ thống SLE. Khả năng phục hồi có liên quan mật

thiết đến tỷ lệ tương đối liềm tế bào hay liềm xơ, mức độ teo ống thận và xơ

hóa kẽ. Ở những bệnh nhân mắc viêm cầu thận hình liềm trầm trọng, sự hiện

diện của các cầu thận bình thường là một yếu tố tiên lượng khả năng hoạt

động độc lập và phục hồi chức năng thận, cho thấy phần thận không bị tổn

thương rất quan trọng trong việc tiên lượng chức năng thận.

1.5. Tình hình nghiên cứu về viêm cầu thận hình liềm ở trẻ em trên thế

giới và tại Việt Nam

1.5.1. Trên thế giới

Viêm cầu thận hình liềm là một tổn thương nặng nề ở cả người lớn và

trẻ em. Trên Thế giới nhiều tác giả ở nhiều nơi khác nhau đã nghiên cứu về

bệnh này. Bảng 1.3 cho chúng ta cái nhìn tổng quát nhất về các nguyên nhân

cơ bản trong năm nhóm bệnh nhân mắc bệnh được báo cáo từ Ấn Độ, Hoa

Kỳ, Anh Quốc và Pháp.



22



Bảng 1.4. Các nguyên nhân gây bệnh thường gặp



Bệnh do phức hợp miễn dịch

SLE

Sau nhiễm trùng

HSP hoặc bệnh thận IgA

Viêm cầu thận màng tăng sinh

Khác

Viêm mạch

Bệnh nguyên phát

Bệnh kháng màng nền cầu

thận

Các nguyên nhân khác



SPNS



Srivastava



Jardim



Dewan



G



và cộng



và cộng



và cộng



(N=50



sự



sự



sự



)



(N=43)



(N=30)



(N=22)



[4]



[17]



[33]



[2]



18

12

14

4

26

6

14

6



2.3

25.5

6.9

60.4

2.3



3.3

6.6

30

23.3

16.6

13.3

6.6



9.1

31.8

13.6

13.6

18.2

4.5



-



2.3



-



9.1



SPNSG: Southwest Pediatric Nephrology Study Group



Chúng ta có thể dễ dàng thấy rằng bệnh viêm cầu thận hình liềm do

phức hợp miễn dịch là nguyên nhân phổ biến nhất ở trẻ em chiếm 75-80%

trường hợp trong hầu hết các báo cáo. Ngược lại bệnh ANCA, mặc dù phổ

biến ở người lớn nhưng lại không phổ biến ở trẻ em, chỉ chiếm khoảng 1520% trường hợp. Tuy nhiên, một nghiên cứu gần đây trên 73 bệnh nhân trong

độ tuổi từ 1 đến 20 đã cho thấy các tần số bệnh do phức hợp miễn dịch (45%)

tương đương với bệnh liên quan đến ANCA (42%) [7].

Trong nghiên cứu của SPNSG, có tất cả 50 bệnh nhân (30 nữ và 20

nam) từ 1.7 đến 17.2 tuổi (trung bình là 10.1 ± 4.0 năm). Các triệu chứng lâm

sàng và xét nghiệm cơ bản được ghi nhận. Nhóm tác giả đã cho thấy tần số

xuất hiện tăng huyết áp ở nhóm bệnh nhân khoảng 51%. Khi tổn thương số

liềm cầu thận trên 79% thì có 73% số bệnh nhân có triệu chứng này

(p<0.0001). Tiểu máu vi thể xuất hiện ở toàn bộ bệnh nhân, trong đó có 73%



23



có tiểu máu đại thể. 78% bệnh nhân xuất hiện protein niệu. Chức năng thận

giảm ở hầu hết số bệnh nhân, khi số tổn thương càng lớn, mức lọc cầu thận

càng giảm nhiều…[4]

Nhiều tác giả khác cũng cho kết quả tương tự. Mức độ tổn thương liềm

cầu thận tỷ lệ với mức độ nặng của các triệu chứng lâm sàng. Mức độ nặng

của các triệu chứng lâm sàng tại thời điểm biểu hiện bệnh thay đổi tùy theo

căn nguyên gây bệnh. Trong đó nặng nhất là bệnh kháng màng nền cầu thận,

tiếp theo là bệnh ANCA và cuối cùng là bệnh liên quan đến phức hợp miễn

dịch [7],[21].

Tiên lượng của bệnh nhân cũng phụ thuộc vào số tổn thương liềm ở cầu

thận. Khi số tổn thương càng nhiều, bệnh nhân càng nhanh bị suy thận giai

đoạn cuối và càng khó có khả năng phục hồi [5].

1.5.2. Việt Nam

Tại Việt Nam còn ít tác giả nghiên cứu về vấn đề này.



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Thiếu máu là chẩn đoán ở hầu hết các trường hợp nhưng thường là thiếu máu nhẹ, xét nghiệm tế bào máu ngoại vi cho thấy các tế bào hồng cầu có kích thước bình thường.

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×