Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

Tải bản đầy đủ - 0trang

4

1.1.2. Tại Việt Nam

Tại Bệnh viện Việt Đức Hà Nội, từ năm 1960, phẫu thuật BlalockTaussig đã được tiến hành. Năm 1970, Đặng Hanh Đệ là người Việt Nam đầu

tiên thực hiện thành cơng phẫu thuật sửa tồn bộ TOF. Đồng thời tiếp theo đó

tác giả Lê Ngọc Thành “nghiên cứu điều trị phẫu thuật hẹp van động mạch

phổi dưới ngừng tuần hoàn tạm thời ở nhiệt độ bình thường” [13], Nguyễn

Hữu Ước và cs báo cáo về “nghiên cứu về phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh Fallot

ở trẻ lớn” được thực hiện tại Bệnh viện Việt Đức [14], vào những năm 2008

Lê Quang Thứu “nghiên cứu về phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng

Fallot” tại Bệnh viện Trung ương Huế [15].

Từ cuối thập niên 1980 và đầu thập niên 1990, có thêm vài trung tâm:

Viện tim TP.HCM, kế đến Viện tim Hà nội, BV Chợ Rẫy đã phẫu thuật sửa

chữa bệnh tim bẩm sinh có hẹp ĐMP mở đầu cho sự phát triển về phẫu thuật

tim hở dưới sự hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT) tại Việt Nam.

1.2. PHÔI THAI VÀ PHÂN LOẠI TIM BẨM SINH

1.2.1. Phôi thai tim

Trong quá trình phát triển, ống tim nguyên thủy lồi dần vào khoang

màng ngoài tim [16], [17]. Ðến tuần thứ tư của quá trình phát triển phơi, tim

có dạng một ống thẳng được tạo thành bởi những buồng tim thông với nhau,

gồm năm đoạn: hành động mạch chủ (ĐMC), hành tim, tâm thất nguyên thủy,

tâm nhĩ nguyên thủy và xoang TM [16], [18].

Phát triển tiếp theo của ống tim ngun thủy có ba hiện tượng chính rất

quan trọng xảy ra đồng thời [19].

a. Sự dài ra và gấp khúc của ống tim nguyên thủy

Sự phát triển của đoạn hành thất mạnh hơn sự phát triển của khoang

màng ngoài tim và do hai đầu của tim được cố định bởi mạc treo lưng, khi

ống tim dài ra nó phải gấp khúc lại thành đoạn hành tim và đoạn tâm thất.



5

Đoạn tâm nhĩ và xoang TM di chuyển về phía lưng, đầu phôi, hơi lệch sang

trái [19].

b. Sự phát triển không đều của các buồng tim

Trong quá trình gấp khúc của ống tim nguyên thủy thì các đoạn phát

triển không đều. Hành ĐM phát triển thành thân (tạo ra rễ và đoạn gần của

ĐMC và ĐMP) và nón ĐM (tạo ra phần phễu của tâm thất).



Hình 1.1. Diện tim của phơi khoảng 1,4 mm

Nguồn: Nguyễn Trí Dũng (2009)[19]



Xoang TM gồm hai sừng trái và phải, nối với nhau bởi một phần ngang

hẹp. Mỗi sừng nhận máu từ: TM nỗn hồng, TM rốn, TM tim chung [20].

Sừng trái bị tiêu biến một phần, phần còn lại và phần ngang của xoang TM trở

thành xoang vành. Sừng phải và các TM bên phải tăng kích thước khá mạnh

và sát nhập một phần vào tâm nhĩ phải và lỗ của nó gọi là xoang nhĩ [19].

c. Sự hình thành các vách ngăn tim

- Sự ngăn ống nhĩ thất

Khoảng cuối tuần thứ tư, trong lòng ống nhĩ thất, trung mơ và màng tim

tạo ra một vách ngăn gọi là vách trung gian, ngăn ống đó thành hai đoạn:

đoạn bên phải hình thành van ba lá và đoạn bên trái hình thành van hai lá.

- Sự ngăn tâm nhĩ và tiếp tục biệt hóa của tâm nhĩ

Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thủy thành tâm nhĩ phải và trái bằng cách tạo

ra lần lượt hai vách ngăn: vách ngăn nguyên phát và vách ngăn thứ phát.



6

Trong suốt đời sống phôi thai, hai vách ngăn ấy không ngăn cách hồn tồn

tâm nhĩ mà còn để lại một khe nhỏ cho phép máu lưu thông giữa hai tâm nhĩ

để tạo điều kiện cơ bản cho tuần hoàn máu phôi thai.

Vách nguyên phát: xuất hiện vào khoảng cuối tuần thứ tư, phát triển từ

nóc của tâm nhĩ về phía vách ngăn ống nhĩ thất để chia buồng nhĩ thành nhĩ

phải và nhĩ trái [21], còn một lỗ liên nhĩ gọi là lỗ nguyên phát, nằm giữa vách

nguyên phát đang phát triển và vách ngăn ống nhĩ thất.

Vách thứ phát: phát triển từ nóc của tâm nhĩ xuống và nằm bên phải

vách nguyên phát. Vách này không bao giờ trở thành một vách ngăn hồn

tồn, nó có một bờ tự do, bờ này phủ lỗ thứ phát làm cho lỗ thông giữa hai

buồng nhĩ trở thành một khe chéo từ dưới lên trên và từ phải sang trái, khe đó

là lỗ bầu dục [18].



Hình 1.2. Sự hình thành buồng tim

Nguồn: Webster S. và cs. (2016)[17]



- Sự ngăn tâm thất và thân nón động mạch

Tâm thất phải và tâm thất trái được ngăn cách bởi một vách gọi là vách

liên thất nguyên thủy, xuất hiện ở đoạn đuôi và ranh giới giữa hành tim và tâm

thất nguyên thủy [19].



7

Một vách xoắn 225o được hình thành ngăn thân - nón ĐM thành hai

mạch xoắn với nhau là ĐMC và thân chung của ĐMP phải và trái. Sự ngăn

thân nón ĐM làm cho tâm thất trái thông với ĐMC, tâm thất phải thông với

thân chung ĐMP, ĐMC và các thân chung đó ngăn cách nhau hoàn toàn.

Ðồng thời với sự tạo ra ống tim nội mô, trong phôi xảy ra sự hình thành các

mạch máu: quai ĐMC và các ĐM gian đốt [19].



Thân ĐMC



Thân ĐMP

Ranh thứ 2



Ranh thứ 1



Hình1.3. Sự phát triển vách chủ phổi



Thân ĐMC



Nguồn: Kirby M.L.(2007)[22]



1.2.2. Phân loại tim bẩm sinh

Tim bẩm sinh do sự bất thường trong cấu trúc của tim hay mạch máu

lớn gần tim. Phân loại: sinh lý bệnh, cấu trúc giải phẫu [23].

+ Theo chiều luồng thông

a. Luồng thông phải - trái: tứ chứng Fallot.

b. Luồng thông trái - phải: thông liên nhĩ, thông liên thất.

c. Không luồng thông nào: teo van ba lá

+ Theo giải phẫu

a. TM lớn: bất thường TM hệ thống, bất thường đổ về của TM phổi

toàn phần hoặc bán phần, tim ba buồng nhĩ, hẹp TM phổi.

b. Nhĩ: TLN, nhĩ ba buồng



8

c. Nối nhĩ thất: hẹp van ba lá, hở van ba lá, bất thường Ebstein, kênh

nhĩ thất, hẹp hay hở van hai lá.

d. Thất: tứ chứng Fallot, thất phải hai buồng, TLT, tâm thất độc nhất,

hội chứng thiểu sản thất trái.

e. Nối thất - đại ĐM: hẹp hay hở phổi, teo van ĐMP có hay khơng TLT

kèm theo, van tổ chim chung, thân chung ĐM, hẹp ĐMC, phình valsalva, dò

ĐMC - TT, chuyển vị đại ĐM, thất phải hai đường ra.

f. Đại ĐM: hẹp ĐMP, dây thắt ĐMP, hẹp eo ĐMC, gián đoạn ĐMC, tồn

tại ÔĐM, cửa sổ phế - chủ, Alcapa.

+ Theo sinh lý bệnh

a. Tim bẩm sinh khơng tím: TLT, TLN, tồn tại ÔĐM, hẹp eo ĐMC,

kênh nhĩ thất, hẹp ĐMC.

b. Tim bẩm sinh tím: TOF, hẹp ĐMP, chuyển vị đại ĐM, thân chung

ĐM, teo van ba lá, hội chứng thiểu sản thất trái.

1.3. GIẢI PHẪU THẤT PHẢI VÀ ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI

1.3.1. Thất phải

Thất phải có hình tháp ba mặt trước, trong và sau. Thể tích nhỏ hơn và

thành mỏng hơn thất trái. Ngăn với nhĩ phải bởi van ba lá, ứng với ba thành

có cơ nhú trước, sau và vách. Gồm buồng nhận dạng hình tam giác và buồng

tống hình ống dạng phễu ở phía trước, trên. Phân ranh giữa hai buồng bởi dải

cơ điều hồ có dạng chữ Y có hai nhánh là dải cơ vách và dải cơ thành. Dải cơ

này phì đại mạnh trong hẹp ĐRTP.

1.3.2. Đường ra thất phải

Đường ra thất phải là bộ phận nối từ tim phải đến các nhánh ĐMP bao

gồm: phễu thất phải, van và vòng van ĐMP, thân ĐMP và các nhánh [24].



9



Hình 1.4. Cấu trúc trong tim

Nguồn: Anderson R.H. và cs.(2014)[25]



a. Phễu thất phải

Là phần nối tiếp thất phải với ĐMP, hình ống, dạng phễu cấu trúc cơ trơn

láng [26]. Gồm thành tự do và vách: vách phễu, cơ rìa vách bè, vách bè [27].



A: Mặt ngoài phễu



B: Mặt trong phễu



Hình 1.5. Phễu thất phải

Nguồn: Berdajs D. và cs. (2011)[28]



10



Hình 1.6. Đường ra thất phải

Ao: ĐMC, RA: nhĩ phải, RV: thất phải, PT: thân ĐMP

Nguồn: Faletra F.F và cs. (2008)[29]



b. Van động mạch phổi

Van ĐMP bình thường có ba lá van mỏng phát triển riêng rẽ hồn tồn

rời nhau, được hỗ trợ bởi mơ sợi, khơng có sự liên quan trực tiếp với vách

thất, khơng có sự dính nhau giữa các mép van, ngăn cách giữa phễu thất phải

và thân ĐMP, ngăn máu trở ngược vào thất phải trong kỳ tâm trương. Cấu

trúc van ĐMP giống van ĐMC, có ba lá bán nguyệt là một lá trước và hai lá

sau gồm lá phải và lá trái, bám vào bờ vòng van. Hai lá van bán nguyệt nối

với nhau tại mép van, phía sau của mỗi mép van có một tam giác dưới mép:

sau, phải và trái. Những khoảng trống này chứa mô sợi và mô đàn hồi giúp

vòng van ĐMP gắn vào phần phễu, điểm giữa bờ tự do của mỗi lá van thường

có hạt nhỏ chia bờ tự do thành hai phần. Cấu trúc các lá van nhẹ, khơng có hai

lỗ vành, khơng có mơ sợi liên tục với lá trước van ba lá, mỗi lá van cùng với

thành của thân ĐMP tạo thành túi phía sau mỗi lá là xoang và khác với xoang

van ĐMC [27].



11



Hình 1.7. Van động mạch phổi

Nguồn: Berdajs D. và cs. (2011)[28]



c. Thân động mạch phổi hay động mạch phổi chính

Là ĐM lớn, ngắn xuất phát từ thất phải dẫn máu chưa oxy hoá đến phổi

[30]. ĐMP đi hướng lên trên, nằm ở phía trước, sang trái ĐMC lên [31], đến

bờ sau dưới cung ĐMC, ngang đốt sống ngực năm chia thành ĐMP phải và

trái. ĐMP có ba lớp: nội mạc, trung mạc và ngoại mạc; lớp trung mạc gồm:

phần lớn là cơ của ĐMP, khi tiếp giáp với phần phễu của thất phải mất đi

phần lớn cơ, chỉ còn lại sợi chun (elastic) và mô liên kết. Phần tiếp giáp này

hình thành nên vòng van ĐMP, hơi dầy lên hơn ở vị trí có mép van.



A: Mặt ngồi thân động mạch phổi B: Mở dọc thân động mạch phổi

Hình 1.8. Thân động mạch phổi

Nguồn: D. Berdajs, M.I. Turina (2011)[28]



d. Động mạch phổi phải và trái



12

+ Từ chỗ chia đôi của thân, ĐMP phải đi ngang sang phải qua rốn phổi

phải để vào phổi, bắt chéo mặt trước phế quản chính phải và chạy xoắn quanh

phế quản.

+ ĐMP trái ngắn và nhỏ hơn ĐMP phải, từ chỗ chia đôi của thân ĐMP,

ĐM chạy chếch sang trái, lên trên bắt chéo mặt trước phế quản chính trái rồi

vào rốn phổi trái và xoắn quanh phế quản trái từ ngoài ra sau.

1.4. SINH LÝ BỆNH HỌC ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI

1.4.1. Sự phát triển bất thường tạo thành hẹp đường ra thất phải

Sự phát triển của tim từng bước nghiêm ngặt theo thời gian, cần xảy ra

theo một trình tự đúng để tránh sự bất thường về chức năng và cấu trúc [21].

Khi vách ngăn đầu mạch tạo ra bởi các mào vách ngăn thân - nón khơng đồng

đều, ĐMC hoặc ĐMP sẽ bị hẹp. Biểu hiện lâm sàng tương quan mức độ hẹp,

trường hợp nặng, lòng mạch dị tật bị bít kín hồn toàn gây tịt ĐMC hoặc

ĐMP. Các bất thường ĐRTP của tim diễn ra trong quá trình phơi thai có

chung ngun nhân gây bệnh. Đường ra của tim được định hình từ những tế

bào mào thần kinh tim. Sự gián đoạn của quá trình phát triển của những tế bào

này gây ra các bệnh lý như: thân chung động mạch, chuyển vị đại động mạch,

thất phải hai đường ra và tứ chứng Fallot.

Thân chung động mạch do gián đoạn quá trình hình thành vách ngăn ĐMC và

ĐMP, máu trộn từ hai tâm thất thông qua TLT và bơm vào chung một động

mạch. Sau đó chia dòng máu phân nhánh theo ĐMC và ĐMP hai bên.

Chuyển vị đại động mạch là tổn thương phức tạp do vách ngăn di chuyển bất

thường hoặc khiếm khuyết trong quá trình xoay. Tạo ra sự hoán vị của các

ĐM lớn: tâm thất trái nối với ĐMP, tâm thất phải nối với ĐMC.



13

Thất phải hai đường ra do sự kết nối khơng chính xác của ĐMC vào tâm thất

phải, mặc dù vách ngăn ĐMC hình thành bình thường. Khiếm khuyết này

thường kèm theo TLT và hẹp ĐMP gây tím do shunt phải trái sau sinh.

Tứ chứng Fallot là dạng tim bẩm sinh tím thường gặp nhất do cơ chế là rối

loạn sáp nhập các mào vách ngăn thân nón, di lệch và thiểu sản vách nón, phì

đại phần cơ thành bên ĐRTP và rối loạn tạo các van ĐMC, van ĐMP. Bốn đặc

điểm: thông liên thất rộng, động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất, dày

thất phải và hẹp ĐRTP.

Nhiều ́u tố đóng vai trò trong quá trình tiến triển nội mô của van tim

bao gồm sự phát triển tế bào nội mạch. Hầu hết những khuyết tật bẩm sinh ở

tim đều bắt đầu từ sự phối hợp của nhiều yếu tố di truyền liên quan tính gia

đình và những ảnh hưởng của mơi trường sống [20]. Xác định gen gây ra

bệnh tim bẩm sinh quan trọng khơng chỉ hiểu rõ về bệnh mà còn biết về sinh

học phân tử, di truyền học về sự phát triển hệ tim mạch con người [1]: tỷ lệ

bệnh tim bẩm sinh 1% sẽ tăng lên 6% đối với thai kỳ lần thứ hai khi mà đứa

trẻ trước có khiếm khuyết và tăng lên 30% ở lần mang thai thứ ba. Trong

những năm gần đây, sự phát triển mạnh mẽ của ngành di truyền học, sinh học

phân tử, phôi thai học, giải phẫu giúp phát hiện sớm những khiếm khuyết của

nhiễm sắc thể, biểu hiện rất thay đổi tùy thuộc vào tuổi của bệnh nhân [21].

Theo Goldmuntz 15,9 % khiếm khuyết nhiễm sắc thể 22q11 có liên quan đến

TOF [32] và nhiều tác giả ghi nhận TOF có khiếm khuyết nhiễm sắc thể

22q11 [21].

Mẹ bị nhiễm virus Rubella, dùng thuốc: Phenytoin, Lithium, Amphetamin

trong thời kỳ mang thai.

1.4.2. Các vị trí hẹp đường ra thất phải

Hẹp đường ra thất phải có thể xảy ra ở một vị trí hay phối hợp ở nhiều vị

trí khác nhau bao gồm [33], [34], [35]:



14

- Hẹp tại van ĐMP

- Hẹp dưới van ĐMP

- Hẹp trên van ĐMP



Hình 1.9. Hẹp tại van, dưới van và trên van động mạch phổi

Nguồn: Jaggers J. và cs (2014)[34]



a. Hẹp van động mạch phổi

+ Hẹp van ĐMP bẩm sinh chiếm tỷ lệ 8 - 10% bệnh tim bẩm sinh [36],

[37], có thể chia làm sáu dạng hình thái riêng biệt: van hình vòm, van có một

lá, van hai lá, van ba lá, van loạn sản, vòng van thiểu sản [36], [38], [39].

+ Tổn thương van thường gặp ba lá van, dầy dính các mép van, dẫn đến

hẹp trung tâm, tạo nên hình nón hay hình vòm trong thì tâm thu, làm hạn chế

lưu lượng máu bơm ra từ thất phải. Hậu quả 10 - 15% giãn thân ĐMP và

ĐMP trái sau hẹp do cấu trúc và vận tốc của dòng máu sau chỗ hẹp [34], [38].

Ít trường hợp lá van loạn sản, lá van dầy, ít di động, vòng van, vùng dưới và

trên van nối thân ĐMP thường thiểu sản và hẹp, dạng này phần lớn không gây

giãn sau hẹp của thân ĐMP và ĐMP trái [40].

Van hai mảnh rất hiếm trong hẹp van ĐMP đơn thuần, trái lại gặp trong

90% bệnh nhân tứ chứng Fallot.



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×