Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
1 . Một số đặc điểm về bệnh Viêm da cơ

1 . Một số đặc điểm về bệnh Viêm da cơ

Tải bản đầy đủ - 0trang

4



1.1.2. Nguyên nhân và cơ chế sinh bệnh

Có nhiều giả thuyết nhưng cho đến nay người ta chưa chắc chắn về

nguyên nhân gây bệnh, hầu như thống nhất xếp bệnh Viêm da cơ vào nhóm bệnh

hệ thống hay nhóm bệnh tự miễn dịch trên một cơ địa đặc biệt [1], [2], [10].

- Người ta thấy rằng ở bệnh Viêm da cơ có xuất hiện các tự kháng thể

trong thể dịch như: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng các acid nhân

AND, ARN…kháng histon, kháng các huyết cầu, kháng thể kháng Sm, kháng

thể kháng Ro, đồng thời bổ thể giảm rõ rệt trong máu, phản ứng BW dương

tính giả, phát hiện thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức, tuy

nhiên các kháng thể này liên quan nhiều tới các bệnh tự miễn khác như Lupus

ban đỏ hệ thống, hội chứng vùi lấp và các bệnh mô liên kết khác [1],[10],

[12].

- Tỷ lệ các Lympho bào T và B thay đổi trong máu.

- Có thể gây bệnh thực nghiệm bằng các phương pháp miễn dịch trên

chuột.

- Điều trị bệnh bằng các thuốc ức chế miễn dịch có hiệu quả tốt [24],

[28], [53],[76].

- Yếu tố cơ địa cũng được quan tâm rất nhiều vì hầu hết các bệnh nhân bị

bệnh là nữ tuổi trẻ hoặc trung niên. Gần đây người ta còn thấy tỷ lệ yếu tố kháng

nguyên bạch cầu HLA DR3 ở những bệnh nhân này cao hơn hẳn so với người

bình thường, một số bệnh nhân thấy có tính chất gia đình [1], [2], [21], [28].

- Ngun nhân trực tiếp gây bệnh chưa được biết một cách chắc chắn.

Một số giả thuyết cho rằng có liên quan chặt chẽ với quá trình nhiễm khuẩn (Vi

khuẩn, virus), số khác nhận thấy một số thuốc và hố chất có thể gây bệnh, rất



5



nhiều trường hợp thấy có liên quan tới các ung thư nội tạng (15%-20%), đặc

biệt là ung thư phổi [1],[2],[12],[29].



6



1.1.3. Các triệu chứng lâm sàng

1.1.3.1. Triệu chứng ở cơ

- Đau cơ xuất hiện sớm, đau tự phát ở các gốc chi, đau tăng khi bóp vào

[1], [24].

- Yếu cơ: là dấu hiệu sớm và nặng nhất ở các cơ gốc chi thường tổn

thương hệ thống cơ và mang tính chất đối xứng hai bên. Cơ lực giảm dần dẫn

tới giảm khả năng vận động của bệnh nhân, người bệnh đứng lên ngồi xuống

rất khó khăn, bước vào hoặc đi ra khỏi ơ tơ khó, leo cầu thang rất khó, hoặc

lan dần lên vùng vai cánh tay làm bệnh nhân rất khó thực hiện các động tác

đơn giản như tắm, gội đầu. Ở trẻ em dấu hiệu ngã nhiều cũng là điểm gợi ý về

hiện tượng yếu cơ. Hiện tượng yếu cơ vùng hàm và hầu họng cùng với các

tổn thương cơ vân ở 1/3 trên thực quản có thể làm bệnh nhân nuốt khó, giọng

yếu, có khi khó thở, một số trường hợp gây hiện tượng trào ngược thực quản.

Hiện tượng này thường sảy ra ở bệnh nhân cao tuổi [1],[8],[18].

- Các triệu chứng khác ở cơ như: co cơ, cứng cơ (cơ nhị đầu, cơ duỗi

các ngón tay…), phản xạ cơ mất, phản xạ gân xương có thể còn. Khơng có rối

loạn cơ tròn và các dấu hiệu thần kinh khác [8],[15].

- Viêm cơ tim cũng có thể gặp trên bệnh Viêm da cơ tuy nhiên thường

hiếm khi thấy các tổn thương nặng, hiện tượng này làm tăng enzym CK - MB

trong máu. Cũng có thể gặp nhồi máu cơ tim cấp. Ngày nay việc xét nghiệm

được troponin I đặc hiệu của tim sẽ giúp cho các thầy thuốc lâm sàng chẩn

đốn được sớm và chính xác các tổn thương tim trên bệnh Viêm da cơ [8],

[67].

1.1.3.2. Triệu chứng ở da

- Da đầu: Các tổn thương thường cũng rất phổ biến, khoảng 25% bệnh

nhân viêm da cơ có biểu hiện ở da đầu, các ban ở da loang lổ lan rộng, hoặc



7



tạo thành các đám vảy, hoặc có cả hai loại tổn thương, khơng để lại sẹo, tổn

thương làm bệnh nhân rất ngứa khơng thể kiểm sốt được. Tóc thường bị rụng

nhiều [11], [54], [61].

- Vùng mặt, cổ: Các ban xâm lấn vùng quanh mí mắt hai bên hay gọi

là hồng ban tím, đặc biệt là phía trên mí mắt là các tổn thương rất đặc trưng

trên bệnh nhân viêm da cơ. Các ban này tạo thành các đám, mảng ban bờ

không rõ, không bong vảy, màu đỏ ánh xanh, không đau, ngứa nhiều. Hiện

tượng giãn mao mạch thành từng mảng, và phù nề xơ cứng quanh mi mắt đặc

biệt phía trên mi mắt của bệnh nhân làm mắt bệnh nhân như bị lồi ra là dấu

hiệu cũng rất hay gặp. Đây là các tổn thương giúp chẩn đốn phân biệt với

các bệnh hệ thống khác, vì bệnh hệ thống khác thường chỉ có các ban màu đỏ

dưới mí mắt và các ban này thường khơng ngứa. Các vùng khác trên bệnh

nhân như vùng trán, vùng má cũng thường xuất hiện các ban (Hình 1.1), các

vảy và đặc biệt là màu của da biến thành màu đỏ ánh xanh, cũng có khi các

ban tạo thành hình cánh bướm trên mặt. Vùng cổ gáy cũng rất hay gặp các tổn

thương này, các tổn thương có thể lan xuống phía sau vai và vùng trên của

lưng tạo thành dấu hiệu khăn quàng [1],[8],[18],[20],[59],[68].



Hình 1.1: Ban màu đỏ ánh xanh ở má hai bên

- Vùng thân người: Ýt có tổn thương hơn nhưng cũng gặp các ban

dạng xâm lấn loang lổ hoặc tập chung thành từng đám ở ngực hay lưng (Hình



8



1.2, Hình 1.3), các ban dạng mảng khơng đối xứng hình tròn hoặc Oval

thường thấy ở lưng hoặc mơng của bệnh nhân. Các ban này bờ không rõ và

thường rất ngứa, có thể tiến triển nhanh làm cho da xơ cứng, teo và biến dạng.

Khi bệnh tiến triển thì các mảng ban có thể lan rộng rất nhanh và hợp lại ở

mặt và thân người, cũng có khi tạo thành các vết lt hình mạng lưới, sâu,

khơng đau. Các vết loét này sau khi bong vảy thường bị calci hố nhanh [10],

[20].



Hình 1.2: Ban đỏ vùng lưng



Hình 1.3: Ban đỏ và mảng sắc tố

trên da vùng lưng



- Vùng tay và chân: Các hồng ban dạng xâm lấn cũng thường lan rộng

tới mặt duỗi của cơ Delta (Hình 1.6), vùng trên của cánh tay và cẳng tay. Các

ban gồ cao, và bị loét ở vùng trung tâm do các mụn nước lồi lên mặt da từ

dưới biểu bì, sau đó tạo thành vảy và bong ra xuất hiện ở vùng khửu tay, mặt

duỗi các khớp bàn ngón tay, các khớp ngón tay, khớp gối gọi là dấu hiệu

Gottron (Hình 1.4). Các ban lồi lên ở chân móng tay cũng rất hay gặp. Các

ban này cùng dấu hiệu Gottron là các tổn thương rất đặc trưng trong bệnh

Viêm da cơ. Cũng hay gặp hiện tượng xung huyết đỏ ở quanh chân móng và

đầu chi, khi Ên vào móng làm bệnh nhân rất đau (Hình 1.5) [8],[9],[15].



9



Hình 1.4: Ban Gottron



Hình 1.5: Phù nề chân



Hình 1.6: Ban vùng



ở tay



móng



cánh tay



1.1.3.3. Các triệu chứng khác

- Hội chứng Raynaud: Khoảng 10% đến 40% bệnh nhân có hội chứng

Raynaud làm cho các ngón tay, đặc biệt vùng đầu ngón tay bị biến dạng, có

thể gây ra các tổn thương thứ phát như hội chứng đường hầm cổ tay dẫn tới

trèn Ðp các dây thần kinh và mạch máu ở vùng này, tuy nhiên tỷ lệ bị là

không nhiều [22],[67],[76].

- Các biểu hiện ở niêm mạc: niêm mạc miệng họng phù, đỏ và loét.

- Viêm và đau khớp: có tính chất di chuyển giống thấp khớp cấp và không

phá huỷ khớp, đây là các tổn thương thường gặp tuy nhiên không đặc hiệu.

- Những biểu hiện nội tạng: hiếm gặp như lách to, hạch to, tim to,

viêm võng mạc mắt, loét và chảy máu tiêu hoá.

- Đặc biệt có khoảng 15-20% bệnh nhân có ung thư nội tạng phối hợp

như: ung thư phế quản, ung thư buồng trứng, ung thư vú, ung thư tiền liệt

tuyến [13], [14], [82].

1.1.3.4. Dấu hiệu toàn thân

- Bệnh thường gây sốt và gầy sút...



10



1.1.4. Các biểu hiện phổi về lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh viêm da cơ

1.1.4.1. Lâm sàng các biểu hiện phổi ở bệnh viêm da cơ

- Tổn thương cơ bản của phổi trên bệnh Viêm da cơ thường là viêm

phổi kẽ [3],[64]. Năm 1956 Mills và Matthews ghi nhận bệnh nhân đầu tiên

bị Viêm da cơ có tổn thương phổi kẽ. Các nghiên cứu sau đó đã cho thấy tỷ lệ

tổn thương phổi kẽ ngày càng tăng lên và chiếm khoảng từ 5 đến 50% [26].

Viêm phổi kẽ là một trong các triệu chứng và cũng là biến chứng của

bệnh viêm da cơ, bệnh gặp trung bình khoảng 10% trong tổng số các bệnh

nhân Viêm da cơ [36], bệnh có biểu hiện triệu chứng khơng đặc hiệu như: ho,

khạc đờm, khó thở…tiến triển mạn tính từ từ và kéo dài làm bệnh nặng dần

lên và là một trong những nguyên nhân quan trọng gây tử vong [34],[83].

Bệnh thường khơng biểu hiện triệu chứng rõ ràng nhưng vẫn có các tổn

thương tiến triển trên phim X quang phổi và trên các test về chức năng hô

hấp.

1.1.4.2. Cận lâm sàng các biểu hiện phổi ở bệnh Viêm da cơ

Trên bệnh nhân viêm da cơ có thể gặp các biểu hiện phổi khác nhau,

tuy nhiên tổn thương cơ bản ở phổi của bệnh là viêm phổi kẽ với các hình ảnh

phổi kẽ trên phim XQuang quy ước [3] và trên phim CT Scanner lồng ngực

[4] thường gặp bao gồm:

+ Tổn thương kiểu kính mờ (Hình 1.7, 1.12): Là các đám mờ nhẹ lan

toả hay giảm độ sáng của trường phổi, ranh giới khơng rõ, khơng xố các phế

quản và mạch máu phổi trong vùng tổn thương. Dạng tổn thương này do viêm

nhiễm hoặc dày thành phế nang, hoặc lấp đầy một phần khoảng khí, hoặc kết

hợp cả hai yếu tố trên.



11



+ Tổn thương lỗ chỗ kiểu tổ ong (Hình 1.8): là tổn thương xơ hố mơ

kẽ giai đoạn tiến triển, các nang khí và xơ hố mơ kẽ sẽ thay nhu mơ phổi

bình thường. Các nang này có thể do giãn các tiểu phế quản hô hấp và tiểu

phế quản tận. Hình ảnh tổn thương dạng tổ ong biểu hiện trên phim với nhiều

cấu trúc nang có đậm độ khí, nằm cạnh nhau, thành dày khơng đều, kích

thước khác nhau, thường lan toả hai bên.

+ Tổn thương dạng đường mờ (Hình 1.9): dạng đường mô kẽ trên phim

thường do dày các vách trong tiểu thuỳ hay vách liên tiểu thuỳ. Biểu hiện

bằng các đường Kerley A, B, C. Đường Kerley A là các đường mờ, thường có

hình cung, chiều dài 3-5cm, dày 3-4mm, nằm ở vùng đỉnh phổi, trung tâm,

phía trong nhu mô. Đường Kerley B là các đường mờ, chiều dài dưới 2cm, bề

dày dưới 2mm, nằm ở vùng đáy, phía ngoại biên và vng góc với màng phổi.

Đường Kerley C do sự chồng nhau của các đường Kerley A, B. Ngồi ra còn

có các tổn thương dạng đường khơng liên quan với vách tiểu thuỳ, mà liên

quan với các tổn thương xơ dạng đường.

+ Tổn thương dạng nốt (Hình 1.10): gồm các tổn thương Ýt nhiều có

dạng hình cầu. Các tổn thương dạng nốt mơ kẽ có bờ và giới hạn rõ, khơng

có tính hợp lưu như bóng mờ phế nang. Các nốt nhỏ có kích thước khác

nhau. Kích thước dưới 1mm gọi là các nốt rất nhỏ, 1-3mm gọi là các nốt

nhỏ, 3-5mm là các nốt trung bình và nốt lớn khi kích thước trên 5mm.

+ Tổn thương dạng lưới (Hình 1.11): là mạng lưới các đường cong

mảnh có thể ví như hình lưới với các mắt lưới có kích thước khác nhau.

+ Tổn thương mơ kẽ quanh các bó mạch phế quản biểu hiện trên X

quang với hình ảnh mờ vùng rốn phổi và quanh bó mạch phế quản.



12



+ Tổn thương mơ kẽ có thể hợp lưu các nốt để tạo ra hình ảnh khối

chốn chỗ hoặc đám đơng đặc. Các vùng đơng đặc này xố mất cấu trúc bình

thường hoặc bệnh lý khác và có thể có hình ảnh khí phế quản đồ hoặc khí phế

nang đồ bên trong nên còn gọi là vùng đơng đặc giả tổn thương phế nang.

Hình minh hoạ các tổn thuơng



- A: tổn thương dạng đường mờ

- B: Dạng lưới.

- C: Dạng lưới và tổ ong

- D: Dạng nốt.

- E: Dạng lưới nốt



- Thay đổi về chức năng hô hấp[34],[55],[69],[73].

Viêm phổi kẽ ở bệnh nhân Viêm da cơ gây giảm chức năng thơng khí

của phổi, sù suy giảm này biểu hiện rõ khi đo chức năng hô hấp, thường bao

gồm các rối loạn sau:

- Rối loạn thơng khí hạn chế

- Rối loạn thơng khí tắc nghẽn

- Kết hợp cả rối loạn thơng khí hạn chế và tắc nghẽn

Một ngun nhân quan trọng nữa gây giảm chức năng thơng khí của

phổi là do yếu cơ hồnh và các cơ hơ hấp phơ.



13



MỘT SỐ HÌNH ẢNH TỔN

THƯƠNG PHỔI TRÊN PHIM X QUANG



Hình 1.7. Tổn thương dạng kính mờ



Hình 1.9. Tổn thương dạng đường mờ



Hình 1.8. Tổn thương lỗ chỗ tổ ong



Hình 1.10. Tổn thương dạng nốt



14



MỘT SỐ HÌNH ẢNH TỔN

THƯƠNG PHỔI TRÊN PHIM X QUANG



Hình 1.11. Tổn thương dạng lưới



Hình 1.12. Tổn thương dạng kính

mờ



Trên phim Xquang thường thấy nhiều vùng tổn thương mô kẽ loang lổ

ở thuỳ dưới hai bên phổi. Trên phim chụp CT Scanner thấy các tổn thương

kiểu kính mờ tập chung chủ yếu ngay dưới màng phổi.



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

1 . Một số đặc điểm về bệnh Viêm da cơ

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×