Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
Mặc dù có nhiều cố gắng trong việc chẩn đoán lâm sàng và nhất là nhờ sự tiến bộ về phương diện xét nghiệm, nhiều phác đồ điều trị hợp lý, nhưng tiên lượng vẫn còn rất dè dặt, tỷ lệ tử vong cao và đời sống trung bình của bệnh cũng chưa cải thiện được.BỆNH

Mặc dù có nhiều cố gắng trong việc chẩn đoán lâm sàng và nhất là nhờ sự tiến bộ về phương diện xét nghiệm, nhiều phác đồ điều trị hợp lý, nhưng tiên lượng vẫn còn rất dè dặt, tỷ lệ tử vong cao và đời sống trung bình của bệnh cũng chưa cải thiện được.BỆNH

Tải bản đầy đủ - 0trang

có đặc điểm là một hạch lympho to dần lên thường bắt đầu từ vùng cổ và

phát triên ra các tổ chức lympho toàn cơ thê và nội tạng.

Sternberg, Reed, Longespe và một số tác giả khác đã mô tả một bệnh mà đặc

điếm là sự quá sản các nang bạch huyết khổng lồ có nhiều liên hệ vói u lympho.

Bệnh Hodgkin cũng được coi như có nguyên nhân nhiễm khuẩn, dưói danh từ u hạt

(lympho granulom, lymphogranulomatose...)

3. Sự thường gặp của bệnh

-



-



Bệnh xảy ra không phân biệt về địa lý và dân tộc

- Tuổi thường gặp từ 31-50 tuổi - Giới nam và nữ đều bị ngang nhau.

Những năm gần đây có gặp ở nữ nhiều hơn nam

Vai trò của di truyền chưa khẳng định



II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

1. Hạch to

Hạch to là triệu chứng thường gặp. Lúc đầu hạch to ở vùng cổ và nhất là ở hố

thượng đòn bên trái nhiều hơn bên phải. Sau đó hạch to lan dần đến các vị trí khác,

mật độ của hạch chắc, di động kém, hạch khơng có tính chất viêm. Hạch to không

đối xứng hai bên, lúc mối đầu từng hạch về sau cụm lại thành từng đám. Có thê có

dấu hiệu chèn ép các cơ quan lân cận.



2. Sốt

Bệnh u lympho Hodgkin thường triệu chứng sốt cao, nhưng sốt khơng liên

tục, có thể kéo dài vài tuần, ngừng sốt và sẽ sốt trở lại rất thất thường.

3. Ngứa

Thường là ngứa toàn thân và mẩn đỏ trên da như gặp trong các trường hợp

dị ứng.

4. Lách to

Triệu chứng lách to gặp trong bệnh u lympho Hodgkin khoảng 50% các

trường hợp. Lách to dưới hạ sườn trái độ 2-3cm. Không đau và ít khi gặp triệu

chứng tắc mạch lách.

5. Rối loạn tiêu hoá

Bệnh nhân ăn kém hoặc kém hấp thu, có khi có triệu chứng ỉa lỏng có thể do

sự thâm nhiễm của tế bào ác tính lên hệ tiêu hoá nhất là dạ dày và ruột.

6. Đau xương

Thường đau ở các xương cột sống, xương sườn, xương chậu. Nếu đau một

điếm ở khoang liên đốt sống cột sống rất dễ nhầm bệnh lao cột sống (bệnh Pott).

7. Triệu chứng ở phổi và màng phổi

Có thể có tràn dịch màng phoi do hiện tượng thâm nhiễm

Có thể có hội chứng trung thất do hạch to chèn é



44



I

8. pTiết niệu

Do hiện tượng thâm nhiễm và chèn ép mà bệnh nhân có đái ra máu, đái mủ và đái ra

protein.

9. Sinh dục

Bệnh u lympho Hodgkin biểu hiện ỏ tử cung và buồng trứng cũng có nói đến, nhưng

còn ít ỏi.

10.

Bệnh nhân có da xanh, mệt mỏi, ra mồ hôi về đêm và gầy sút cân, các triệu

chứng đó có báo hiệu trước một hiện tượng xấu.

11. Triêu chứng thần kinh

Triệu chứng thần kinh thường xảy ra do chèn ép hoặc do thâm nhiễm mà có thế biểu

hiện trên lâm sàng

Liệt hai chi dưới

Đau cột sống và các triệu chứng chèn ép tuỷ

12. Triệu chứng gan to ít gặp

13. Tuyến giáp trạng có thể to

III. TRIỆU CHỨNG XÉT NGHIỆM

1. Máu ngoại vi



-



- Sô" lượng hồng cầu bình thưòng hoặc giảm nhẹ. Nhất là giai đoạn đầu khơng

có gì đặc biệt. Nhưng về sau' có thiếu máu ở thể nhẹ và bình sắc.

- Số lượng bạch cầu có thể tăng ít hoặc tăng vừa, thường tăng vào khoảng 8-16

X 109/Iít, trong cơng thức bạch cầu có bạch cầu đoạn ưa acid tăng từ 5-10%; Bạch

cầu đoạn trung tính tăng 65-75% và lymphocyt giảm dưới 20% monocit cũng có thể

tăng trong bệnh u lympho Hodgkin.

Số lượng tiểu cầu:



Trong bệnh u lympho Hodgkin sô lượng tiểu cầu vẫn bình thường hoặc tăng hơn bình

thường.

2. Tuỷ xương

Tuỷ xương sinh máu bình thường. Dòng bạch cầu hạt có tăng, bạch cầu đoạn ưa acid

tăng nhẹ, monocit tăng ít, lymphocyt giảm, plasmocit bình thường.

Tê bào liên võng tăng

Dòng mẫu tiểu cầu tăng một loại mẫu tiểu cầu bệnh lý với mẫu tiểu cầu nhân trơ.

Có thể gặp tế bào Sternberg trong tuỷ xương. Sự khác biệt giữa tế bào Sternberg và

mẫu tiểu cầu khá rõ rệt. Tế bào Sternberg to hơn, lưới màu ưa base hạt nhân to và khơng

có hạt trong ngun sinh chất.

45



3. Sắt huyết thanh: giảm

4. Tiền sợi huyết (Fibrinogen): tăng

5. Tôc độ lắng máu: tăng (nhất là trong các đợt tiến triển của bệnh).

6. Phosphatase kiềm của bạch cầu: tăng

7. Acid uric huyết thanh: tăng

8.

Điên di protein: Albumin giảm alpha 1, alpha 2 hoặc bêta globulin tăng

Gamma globulin có thể tăng

9. Chuyển hố cơ bản tăng (có thể tăng + 22 đến + 36)

10.Mantoux: âm tính

11.Sinh thiết hạch

Bệnh u lympho Hodgkin chia làm 3 loại dựa vào tổ chức học. Đây là một xét nghiệm

có giá trị đê chẩn đoán bệnh

a. Thê gần (cận) hạt (paragranulơm):

ĩ



-



Hạch khơng có hiện tượng nhũn và xơ hố



-



Tê bào chủ yếu là lymphocit trưởng thành



-



Các nang tân có thể khơng bị tổn thương



-



Có thể có tăng plasmocit



-



Bao của nang bị thâm ngấm, tình trạng xơ hố và đa dạng ít. ỏ. Thể hạt



(granulôm)



46



-



Nhiều bạch cầu hạt trung tính và acid



-



Lymphocyt



-



Plasmocyt



-



Monocyt



-



Nguyên bào xơ



-



Tế bào Sternberg



Sự có mặt rất nhiều tế bào này gọi là hình ảnh đa dạng tế bào. Tế bào khơng lồ

Sternberg có một số đặc điểm :

-



To vào khoảng 10 đến 40 micron



-



Nguyên sinh chất rộng ưa acid hoặc ưa base khơng đều



-



Nhân có nhiều múi, hạt nhân to, chất nhiễm sắc xếp thành từng đám.



Có xơ hoá và hoại tử ở mức độ khác nhau.

c. Thê Sarcơm

-



Tế bào to gấp 2-3 lần tế bào lymphocyt bình thường chiếm hầu

hết

các khoang tô chức. Đây là những tế bào chưa biệt hố

của tê bào

Reed Sternberg.

Nhân hình tròn, hạt nhân to

Ngun sinh chất trung tính, hoặc ưa base

Có một sô" tế bào Sternberg nhân nhiều múi

Rất nhiều tê bào hình nhân chia

Thường chỉ có lymphocyt và tế bào liên võng rải rác.

Có rất ít bạch cầu hạt trung tính, ưa acid và plasmocit

Có hoại tử

- Cấu trúc của hạch bị phá huỷ, bao của nang bị thâm ngấm và có thể lan ra tổ

chức xung quanh.



-



IV. CHẨN ĐỐN

Chẩn đốn giai đoạn dựa theo hạch to và các ;xét nghiệm sinh vật: Năm 1968, hội

nghị chuyên đề về bệnh Hodgkin (tại Paris). Trong hội nghị này nhiều vấn đề đã được thảo

luận, có cả vấn đề xếp loại các giai đoạn bệnh.

Giai đoạn I:

một nhóm hạch hoặc hai nhóm hạch kề nhau cùng một

bên cơ hoành

Giai đoạn II: trên hai nhóm hạch kề nhau hoặc xa nhau, nhưng cùng một bên cơ

hồnh.

Giai đoạn III: tổn thương hạch có ở hai bên cơ hoành

Giai đoạn IV: hạch ở nhiều nơi và tổn thương phủ tạng

Mỗi nhóm lại chia thành nhóm nhỏ tuỳ theo sự có mặt của các triệu chứng tồn thể:

sốt, ngứa, ra mồ hơi và gầy sút cân. Nhóm A khơng có triệu chứng tồn thân. Nhóm B có

các triệu chứng tồn thân như sốt, ra mồ hơi, gầy sút cân V.V..

Ngồi ra còn dựa vào các triệu chứng xét nghiệm để chia ra hai nhóm A và B.



T12- BGBHNK



48



177



Ví dụ: Nhóm A khơng có triệu chổng hoặc chỉ có một triệu chứng, còn nhóm B có từ

hai triệu chứng trở lên trong các xét nghiệm sau:





Tốc độ lắng hồng cầu tăng







Tiền sợi huyết tăng







Sắt huyết thanh giảm



• Điện di Protein có globulin tăng

• Cơng thức máu có số lượng bạch cầu tăng từ 10-16xl09/lít trong cơng thức

bạch cầu có bạch cầu đoạn trung tính và ưa acid tăng.

2. Chẩn đoán theo tổ chức học và tế bào học

Theo Jackson - Parker (1944) thì có:

- Hình ảnh cận hạt (Paragranulome) trong có phản ứng lympho là chính. Tiên

lượng tốt hơn cả

- Hình ảnh hạt (granulome) trong đó nhiều bạch cầu dòng hạt (trung tính và

acid), lymphocit, plasmocit, monocit, ngun bào xơ và tế bào khổng lồ Sternberg.

- Hình ảnh Saccơm: chủ yếu là tăng sinh tê bào ác tính.

Theo Lucker - Butler (1965) thì:

-



Thế lympho và tổ chức kiểu tròn. Thể này cấu trúc hạch còn bình thường

Thể lympho và tổ chức bào lan toả. Thế này cấu trúc hạch bị đảo lộn



- Thể xơ hòn là do các bó colagen (collagen) gặp nhau tạo nên gồm tê bào

lymphocit và các tê bào Sternberg. Thê này cấu trúc hạch biến đi một phần hoặc

tất cả và xơ hoá.

- Thể tê bào hỗn hợp là thể trung gian giữa tê bào lympho và ít tê bào lympho.

Thế này biến mất cấu trúc hạch bình thường.

- Thể xơ lan toả: thể này nhiều tế bào sợi lan toả, tê bào lymphocit, rất ít hoặc

khơng có. Tế bào Sternberg rất nhiều. Giảm sút miễn dịch, khơng có phản ứng

mẫn cảm nên chuyển dạng lympho bào rất thấp.

- Thể liên võng: thể này cấu trúc hạch bị đảo lộn, có cả tê bào Sternberg và tê

bào sarcơm.

Theo Paris Rye (1965) thì có:

- Loại 1: chủ yếu là tê bào lympho

- Loại 2: chủ yếu là xơ hòn



- Loại 3:

gồm các tê bào hỗn hợpLoại 4: vắng tế bào lympho có nhiều tế

bào Sternberg và tế bào sarcơm.

3. Chẩn đốn phân biêt: cần phân biệt với các bệnh sau đây:

a. Lao hạch: hạch dọc cơ ức đòn chũm

ỏ. Bệnh



Sarcoidose (Besnier - Boeck Schaumann)



Hạch to nhiều nơi, kèm theo có gan hoặc lách to Bệnh tăng calci máu, calci niệu

Tổ chức học cho thấy phản ứng với tê bào biểu mơ, khơng có chất bã đậu. Mantoux

âm tính

c.



Bệnh u lympho khơng Hodgkin



d. Ung thư các tạng di căn đến hạch

e. Lupus ban đỏ rải rác: thể có hạch to.

V. TIẾN TRIÊN

Bệnh có tính chất mạn tính và tiến triển ác tính

VI. TIÊN LƯỢNG

Nếu bệnh được phát hiện sớm và điều trị tích cực thì thể cận hạt có tiến triển tốt.

Nếu chỉ mới có một hạch to thì điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ hạch rồi dùng tia xạ

và dùng quang hoá trị liệu sẽ có kết quả tốt.

VII. ĐIỂU TRỊ

- Điều trị triệu chứng và nâng cao thể lực

- Quang tuyến liệu pháp chỉ chỉ định ở giai đoạn I và giai đoạn II

- Hoá học trị liệu là một phương pháp dùng phổ biến hiện nay.

Áp dụng cụ thế theo phác đồ MOPP:

• Methotrexat 2,5mg X 2-4 viên/ngày, ng hàng ngày. Có thể thay biệt dược

Aminoptêrin 2,5mg X 2-4 viên/ngày, uống hàng ngày.

• Vinblastin (Veblé) 5mg X 1 ống, tiêm tĩnh mạch. Một tuần dùng 1 đến 2 ống

(hoặc oncovin lmg X lống/tĩnh mạch).

• Procarbazin 50mg X 2-4 viên/ngày. Dùng trong 2 tuần lễ rồi nghỉ một tháng,

sau đó dùng lại nếu cần.

Có thể thay biệt dược Natulan 50mg X 2-4 viên/ngày.

Cũng dùng trong 2 tuần.

• Prednison 5mg X 10 viên/ngày uống hàng ngày. Sau 2 tuần xét nghiệm lại công

thức máu để kiểm tra tác dụng của thuốc và điều chỉnh liều lượng.



50



VIII. KẾT LUẬN

- Nên chẩn đoán sớm bằng phương pháp khám lâm sàng một cách tỷ mỉ và

sinh thiết hạch là rất quan trọng để chẩn đoán quyết định.

-



Điều trị đúng phác đồ, không nên điều trị bao vây



Khi mới có một hạch ở một vị trí có thể điều trị bằng ngoại khoa,

cắt bỏ khối hạch và chiếu tia X khu trú sẽ có kết quả tốt.BỆNH

KAHLER (MULTIPLE MYELOMA)



I. ĐẠI CƯƠNG



1. Năm 1972 Mathé và Rappaport đã định nghĩa như sau: bệnh kahler là bệnh

ung thư hệ thống của dòng Plasmocit ở các mức độ biệt hố khác nhau, gây ra u có

tính chất khu trú hoặc có thâm ngấm lan toả vào tuỷ xương, có thế cả gan, lách và

hạch.

2. Plasmocit là thể trưởng thành nhất của các tế bào dòng lympho B. Những

Plasmocit bệnh lý này đều vào cùng một dòng và cùng tổng hợp ra một

immunoglobulin (Ig) khơng hoạt động.

Vì số lượng những Plasmocit ác tính này cực lớn, nên những sản phẩm do chúng tổng

hợp nên (Ig) là rất nhiều và do đó trong huyết thanh của người bệnh có những bất thường

về protein. Điện di huyết thanh thấy một "đỉnh" quan trọng của gama globulin và trong

nước tiếu có protein đặc biệt (protein Bence Jones).

Ngồi những Ig bệnh lý, hầu như khơng có Ig bình thưòng cho nên bệnh nhân bị giảm

sút miễn dịch thể dịch nghiêm trọng.

Bệnh thưòng kết hợp với hiện tượng bệnh lý gamma một dòng IgG, IgA hoặc dây nhẹ,

phát hiện được trong máu và trong nước tiểu. Đây là một rối loạn ung thư hoá kèm theo sự

tiết một globulin miễn dịch đủ hoặc thiêu.

Về phương diện cấu trúc, globulin bệnh lý cũng giống globulin miễn dịch bình thường

(khơng giống hồn tồn). Vì Ig bệnh lý tăng thì Ig bình thường giảm

Myelome Multipe đủ nghĩa là có cả dây nặng, dây nhẹ. Dây nhẹ được tổng hợp quá

nhiều và do trọng lượng phân tử thấp (25.000) nên lọt qua cầu thận và đi vào nước tiểu.

Loại Protein này (dây nhẹ) tủa khi đun lên 60°c và hoà tan khi đun lên 100°c (gọi là protein

Bence-Jones).



51



Có hai loại protein Bence-Jones: Lambda và Kappa. Nhưng bệnh M.M chỉ có dây

nhẹ, khoảng 30-35%.

Trên điện di miễn dịch, nồng độ các globulin miễn dịch trong huyết thanh bình thưòng như sau

Tỷ lệ % trong huyết thanh

:Nồng độ bình thường trong

huyết thanh (mg/100ml)

IgG 800- 1680



78,0



IgA 140-420



16,6



IgE, IgC q ít



Có 5 nhóm globulin ở ngưòi: IgG, IgA, IgD, IgE và IgM

- IgA: là thành phần của globulin miễn dịch chính trong các dịch tiết: nước dãi

và dịch ruột. IgA có nguồn gốc từ các tê bào Plasma của các hạch ngoại tiết. IgA

giúp cơ thể chống lại các kháng nguyên có ở bề mặt các niêm mạc và giữ một vai

trò đáng kê trong miễn dịch tại chỗ. Kháng thể IgA phản ứng chống lại các kháng

ngun nhóm máu hệ ABO nhưng khơng phản ứng với kháng nguyên Rhesus.

-IgM: có chứa một số đồng kháng thể của hồng cầu ABO.

IgM cũng

là kháng thể ngưng kết lạnh chống hồng cầu. Kháng thể IgM

kháng vi khuẩn, kháng nguyên thân của Salmonella. IgM cũng là nhân tô dạng

thấp.

I



3. Cơ chế sinh bệnh và ý nghĩa lâm sàng của bệnh đa u tuỷ

Đa u tuỷ cũng là một bệnh xảy ra do một quần thể tế bào Plasma đặc biệt được phát

triển tự do ngồi sự kiểm sốt của cơ thể trở thành ác tính, tạo nên những đám có tính ung

thư, gồm chủ yếu những tê bào Plasma khu trú ở

xương. Các u tê bào

Plasma này tạo nên loại globulin miễn

dich nhất

định (cóthể là IgA, IgM, IgG, IgD hoặc IgE).

Mới gần đây ngưòi ta còn nghĩ rằng những tế bào plasma này chỉ có khả năng sản

xuất những globulin miễn dịch khơng có tính kháng thê đặc hiệu. Tuy vậy trong một vài

trường hợp, các protein của đa u tuỷ có được tính đặc hiệu kháng thể. Có lẽ những u này

được hình thành do đột biến của một tế bào, sinh ra một quần thể rất ác tính, phát triển và

lan khắp các bộ phận trong cơ thể. Hoặc là khi có những quần thể riêng rẽ của tê bào

Plasma phát triến có tính cách lành tính, và gây nên tình trạng gọi là "Bệnh Gamma đơn

clon" (gammapathie monoclonale). Trong nhiều trường hợp tình trạng này khơng dẫn tới

sự hình thành khối u thực sự phát triển khơng có tính cách ác tính.

Các u tuỷ và các tình trạng bệnh lý gamma đơn clon lành tính đều chỉ sản xuất ra

một type globulin miễn dịch duy nhất và tỷ lệ nhiều, ít cũng giống như trong huyết thanh

bình thường. Các đa u tuỷ thường kèm theo tình trạng đái ra protein lạ là các protein

Bence-Jones. Các protein Bence- Jones phản ứng chéo vói các protein u tuỷ của huyết

thanh. Tuy vậy protein huyết thanh của bệnh u tuỷ có trọng lượng phân tử tương đương với

globulin miễn dịch bình thường (150.000) trong khi đó globulin Bence Jones có trọng lượng

52



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Mặc dù có nhiều cố gắng trong việc chẩn đoán lâm sàng và nhất là nhờ sự tiến bộ về phương diện xét nghiệm, nhiều phác đồ điều trị hợp lý, nhưng tiên lượng vẫn còn rất dè dặt, tỷ lệ tử vong cao và đời sống trung bình của bệnh cũng chưa cải thiện được.BỆNH

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×