Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
V. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

V. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

Tải bản đầy đủ - 0trang

không đõ cũng không nặng hơn dù vẫn điêu trị đúng cách.

- Bệnh có thể nhẹ dần khi bệnh nhân tuổi càng lớn, thường là trên

25 tuổi.

- Thai nghén có thể làm tăng hoặc giảm bệnh. Khi đẻ thường khơng

có biến chứng gì, có thể có một số trưòng hợp bị chảy máu nhiều.

- Đến thòi kỳ mãn kinh cũng là một nguyên nhân gây chảy máu trở

lại. Trong một vài cá biệt, đến thòi kỳ mãn kinh hoặc đến 60-70 tuổi

mói bị chảy máu lần đầu.

- Sau một thòi gian dài tiến triển rất lâu, có thể đến vài chục năm thì

bệnh nhân khỏi hắn, sơ" này rất ít.

’»

VI. ĐIỂU TRỊ

Trong thực tế Việt Nam, chúng ta thưòng áp dụng như sau:

1. Nhóm corticoid

a. Mức độ xuất huyết nhẹ và vừa:

(Sơ"lượng tiểu cầu 50-80-109/lít, xuất huyết dưới da và niêm mạc):

Prednison hoặc Depersolon vói liều lượng l-2mg/kg/ngày (hoặc dùng

solumedrol).

Dùng liên tục trong 2 tuần. Rồi giảm liều trong 2 tuần cho đến hết. Theo

dõi công thức máu cho bệnh nhân.

b. Mức độ xuất huyết nặng

(Xuất huyết dưói da, niêm mạc, nội tạng và có nguy cơ xuất huyết nội sọ.

Số lượng tiểu cầu dưới 50xl09/lít).

Dùng Prednison hoặc Depersolon (hoặc dùng solumedrol)

Với liều lượng 2-5mg/kg/ngày, dùng liên tục trong 2 tuần rồi giảm liều dần

trong 2 tuần lễ tiếp theo. Theo dõi lâm sàng và xét nghiệm để điều chỉnh dùng

thuốc.

2. Truyền máu tươi hoặc huyết tương tươi giàu tiểu cầu

9

24 Đây là phương pháp hỗ trợ khi sô lượng tiểu cầu giảm dưói 80xl0 /lít.

Truyền liên tục 3 ngày. Một ngày dùng 1-2 đơn vị máu (1 đơn vị máu là 250ml).



3. Phương pháp cắt lách

Chỉ định cắt lách khi bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu đã được điều trị

corticoid và truyền máu, đã 3 đợt vào viện trên 12 tháng mà bệnh vẫn tái phát.

Tuổi dưới 40

Sau khi cắt lách bệnh khỏi hoàn toàn đạt đến 87% số bệnh nhân

4. Dùng các thuốc giảm miễn dịch

Chỉ định dùng khi điều trị bằng corticoid và cắt lách mà bệnh vẫn tái phát.

Thường dùng một trong các loại sau đây:

Cyclophosphamid 200mg/ngày: uống hàng ngày.

6 MP 200mg/ngày uống hàng ngày.

Vincristin lmg/tiêm tĩnh mạch (một tuần chỉ dùng 1 ống) và theo dõi bệnh

nhân, sau 2 tuần xét nghiệm lại công thức máu để điều chỉnh liều lượng thuốc.

VII. KẾT LUẬN

Xuyết huyết giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân là một bệnh có hội chứng

xuất huyết rất thay đổi: thể nhẹ, thể vừa và thể nặng. Thường gặp ở giới nữ và

trẻ. Nhưng bệnh có tiên lượng tốt nếu điều trị đúng và theo dõi bệnh sát. Khi

bệnh nhân đã được điều trị nội khoa 3 đợt kéo dài hơn 12 tháng mà bệnh vẫn

khơng đỡ thì có chỉ định cắt lách.

Cắt lách là một phương pháp điều trị rất tốt đạt kết quả khỏi bệnh hoàn

toàn, đến gần 90 phần trăm trường hợp.



25



BỆNH HÉMOPHILIE



I. ĐẶC ĐIẾM CỦA BỆNH



Bệnh Hémophilie có nhiều thể, nhưng sự thống nhất của bệnh này chủ

yếu dựa trên những dự kiện bệnh bẩm sinh, gắn liền với giới tính, được đặc

trưng bằng triệu chứng xuất huyết và có những thiếu hụt các yếu tố tạo thành

thromboplastin, chủ yếu là thiếu yếu tố chông Hémophilie A chiếm vào khoảng

85% bệnh nhân, thiêu yếu tô chông Hémophilie B chiếm vào khoảng 15% bệnh

nhân, thiếu yếu tô" chông Hémophilie c (Rosenthal PTA) rất hiếm gặp.

Điều đặc biệt quan trọng trong việc theo dõi tính chất di truyền của bệnh

Hémophilie là phát hiện người mẹ lành mang bệnh. Nhưng hiện nay chưa có

biện pháp để chẩn đốn bệnh chắc chắn vì tỷ lệ yếu tố VIII, IX, XI ở những

người này nhiều khi khơng giảm rõ rệt.

Những cơng trình nghiên cứu về di truyền và những tiến bộ về kỹ thuật

xét nghiệm rối loạn đơng máu sẽ cố gắng nhanh chóng tạo một khả năng tìm hiểu

về người phụ nữ truyền bệnh là 'vấn đề chủ yếu còn lại của bệnh Hémophilie.

II. LỊCH SỬ BỆNH HÉMOPHILIE

- Thê kỷ XV trước công nguyên: các giáo sĩ Do Thái thành Babylon

đã miễn lệ cắt quanh quy đầu cho họ có 2 người con trai bị bệnh chảy

máu hoặc là có 3 trẻ em sơ sinh chảy máu về bệnh này.

- Thế kỷ XVIII: Schonlein đặt tên là bệnh Hémophilie. Cũng vào

thế kỷ XVIII Fordyce thiết lập nên thuyết về tạng di truyền nữ

(Héredité feminine de la diathèse). Mendel phát minh sự liên quan

bệnh Hémophilie và Gène. Morgan phát minh về nhiễm sắc thể và

bệnh Hémophilie.

- Nassa (1822) Lossen (1876) áp dụng quy luật di truyền này ở họ

Mampel trong 3 thê kỷ tính được 80 bệnh nhân Hémophilie. William

legg (1872) mô tả bệnh về lâm sàng hiện tượng chậm đông máu và

điều trị.

26

-



Thế kỷ XX các cơng trình của nhiều tác giả Hayem, Shali, Bovis



Morawitz, Weil, Chalier (1909), Feissly (1922) đã tìm ra tất cả chẩn

đoán và điều trị đã thu hẹp được bệnh Hémophilie sau khi đã phân

chia ra các thể bệnh. Taylor, Patek, Cohn (1939-1944) đã khám phá về

sinh học và tìm các yếu tơ" kháng Hémophilie bị thiếu hụt.

Grant, Birch, Turpin có dựa vào điều trị bệnh này bằng hormon buồng

trứng

Koller, Palovsky, Aggeler, Soulier, Biggs, Folle đã nghiên cứu cẩn thận

phân biệt Hémophilie A-B, còn nhiều ý kiến tranh luận về Hémophilie c.

III. BỆNH CĂN HÉMOPHILIE LÀ MỘT BỆNH DI TRUYEN

A. VẤN ĐỂ DI TRUYỀN PHẢ HỆ

Trong nghiên cứu di truyền Giáo sư M.Lamy Khoa Y Paris, J Frezal và p.

Maroteaux phòng thí nghiệm Khoa y Paris đã nêu lên trong tư liệu của mình có

một dòng q tộc ở châu Âu là họ Mampel trong 3 thê kỷ đã tính được 80 bệnh

nhân bị Hémophilie. Các nhà di truyền học trên thế giói đã nghiên cứu và xác

định Hémophilie là một bệnh di truyền có liên quan với giói tính (truyền do

"Gen di chứng" nằm trong nhiễm sắc thể X) cho nên bệnh thường xảy ra ở đàn

ông và như chúng ta đã biết:

- Nam giói có 46 nhiễm sắc thể gồm có 44 NST thường và 2 NST giới

tính là XY.

- Nữ giói có 46 NST gồm có 44 nhiễm sắc thể thường và 2 NST giói

tính là XX.

Như vậy một phần của NST X trong giới nam khơng có sự tương đồng trên

NST Y tương ứng. Những cái "Gen lép" (recessives) đặc trưng cho bệnh

Hémophilie nằm trên NST X và gây nên bệnh. Còn ở phụ nữ, nếu một trong

nhiễm sắc thể X có mang một trong các "gen lép" nói trên (tức là gen di chứng

bệnh Hémophilie) thì các "gen"này khơng phát huy được tác dụng của nó vì các

gen tương đồng bình thường vẫn nằm trên NST X kia, có ưu thê hơn đa số người

phụ nữ này được gọi là người dẫn truyền (conductrice) và không hề bị rối loạn

xuất huyết. Người phụ nữ dẫn truyền chính là người mẹ lành mang bệnh và một

nửa con trai của bà sẽ bị bệnh Hémophilie bởi vì chúng sẽ nhận những NST X có

mang theo "gen" đã bị di chứng mà gen này khơng có "gen" tương đồng ưu thê

để dẹp tác dụng của "gen" di chứng đi (vì nhiễm sắc thể giói tính của nam là

XY).

B.

QUAN HỆ GIỮA DI TRUYỀN VÀ sự THIẾU HỤT CÁC YẾU Tố

VỀ ĐÔNG MAU

Người ta đã chứng minh cái "gen" di chứng Hémophilie A hoặc "gen"

Hémophilie B đều nằm trên cùng một điểm của một NST tại cùng một vị trí xác27

định. Nhưng các yếu tơ" chống Hémophilie A và yếu tô" chống Hémophilie B



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

V. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×