Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
XƠ CỨNG BÌ TOÀN THỂ (Systemic Scleroderma)

XƠ CỨNG BÌ TOÀN THỂ (Systemic Scleroderma)

Tải bản đầy đủ - 0trang

| Văn Phòng Y Khoa Tập Đồn



478.



1.3.8.Mắt: Tổn thương đáy mắt do xơ động mạch.



479.



1.4. Cận lâm sàng:



480.



-



Hội chứng viêm: VS tăng, tăng nồng độ fibrinogen, CRP…



481.



-



Rối loạn huyết học: thiếu máu huyết tán, giảm BC, TC.



-



Kháng thể tự miễn: ANA, Anti-Scl-70, Anti centromese, Anti-RNA polymerases, AntiB23, Anti-Pm-scl, Anti-U3-RNP, Anti U1-RNP, Anti-Th/To…



482.

-



-



Soi mao mạch móng tay: mạch thưa thớt, có nhiều búi dãn mao mạch.



Sinh thiết da: lớp thượng bì mỏng, lớp trung bì xơ hố và dày lên, các thành phần

lông, tuyến bã tuyến mồ hôi thưa thớt



483.



2. CHẨN ĐỐN



484.



2.1 Chẩn đốn xác định:



485. Tiêu chuẩn chẩn đốn theo Hội thấp khớp học Mỹ ACR, 1980

486.



Tiêu chuẩn chính:



Xơ cứng da mới xuất hiện: các mảng da xơ, cứng, dày lên ở các ngón tay

quanh khớp bàn ngón, khớp liên đốt. Ngồi ra có thể ảnh hưởng đến tồn thân (tay, chân,

thân mình)

487.



488.

489.



Tiêu chuẩn phụ:

a. Xơ cứng chỉ giới hạn ở những ngón với các đặc điểm được nêu ở trên



b. Những sẹo hầm lồi lõm hay sự phá hủy mơ liên kết ở các ngón tay. Đây là

kết qủa của sự thiếu máu nuôi.

490.



c. Xơ phổi chủ yếu 2 đáy trên XQ; có thể thấy xơ lan tỏa 2 phổi như hình tổ

ong. Những thay đổi này dễ bị lầm với các bệnh lý phổi nguyên phát.

491.



492.

493.



Chẩn đoán khi có 1 tiêu chuẩn chính hoặc có 2 tiêu chuẩn phụ.

Độ nhậy 97%. Độ đặc hiệu 98%.



494.



2.2. Phân loại xơ cứng bì (Theo Leroy và CS, 1988):



495.



2.2.1. Xơ cứng bì tồn thể:



-



Có hiện tượng Raynaud trong vòng 1 năm trước khi có những biểu hiện trên da



-



Có ảnh hưởng trên da ở thân hoặc ở đầu chi



-



Tiếng cọ cử động của gân.



-



Bệnh phổi mô kẽ xảy ra sớm và nặng, suy thận thiểu niệu, bệnh lý đường tiêu hóa,

bệnh lý cơ tim.



-



Khơng có ACA (anticentromere antibodies).



-



Phá huỷ và giãn phình hệ mao mạch quanh móng.



-



Antitopoisometrase antibodies (30% các trường hợp)



496.

-



2.2.2. Xơ cứng bì khu trú:



Hiện tượng Raynaud xảy ra nhiều năm (có khi hàng chục năm)



Mạng Lưới Bệnh Viện Hồn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



136



| Văn Phòng Y Khoa Tập Đoàn



-



Ảnh hưởng trên da chỉ giới hạn ở bàn tay, mặt, bàn chân, trán hoặc có thể khơng có

biểu hiện.



-



Tăng áp động mạch phổi xảy ra trễ và nặng có kèm hoặc khơng kèm với bệnh phổi mơ

kẽ, đau dây thần kinh sinh 3, calci hóa ở da, giãn mao mạch.



-



ACA tăng (70 – 80%)



-



Giãn phình các quai mao mạch quanh móng và thường khơng tự mất



497.



2.3. Chẩn đoán phân biệt:



-



Cứng da phù niêm: Bệnh hiếm gặp, với một số đặc điểm sau: Lắng đọng nhiều các

phân tử mucopolysacarid ở lớp thượng bì, trung bì. Gia tăng nhiều nguyên bào sợi tại

tổ chức dưới da. Có nhiều sẩn có đường kính 2 - 3mm ở da cổ tay, mặt mu tay, cánh

tay và mặt. Thường phối hợp với cứng da tồn thể. Chẩn đốn dựa vào sinh thiết da.



-



Teo cứng da bẩm sinh



-



Hội chứng Werner: bệnh có tính gia đình. Xuất hiện teo da thể giống xơ cứng bì, teo

cơ, đục thuỷ tinh thể hai bên, phối hợp các bệnh lý về động mạch. Trên da có nhiều

vết loét, loạn dưỡng ở chân hay phối hợp với loãng xương và đái tháo đường.



-



Phân biệt các tổn thương mạch máu do: hội chứng Raynaud tiên phát, nhiễm độc

hóa chất, thuốc hoặc độc chất, tổn thương mạch máu do các bệnh mô liên kết khác.



-



Phân biệt các tổn thương nội tạng do: xơ phổi nguyên phát, tăng áp động mạch phổi

nguyên phát, Sarcoidosis, các tổn thương do các bệnh tự miễn khác.



498.

499.



3. ĐIỀU TRỊ:

3.1. Tiêu chuẩn nhập viện



Có một trong những biểu hiện lâm sàng nêu trên kết hợp với tiền sử

bệnh trước đó và hiện tại chất lượng cuộc sống suy giảm.



500.

501.



3.2. Nguyên tắc điều trị



Chưa có điều trị nào tỏ ra có hiệu quả. Chỉ có thuốc làm kéo dài thời gian sống

và nâng cao chất lượng cuộc sống.

502.



503.



3. Điều trị cụ thể:



3.3.1. D-penicillamin: uống liều tăng dần, kéo dài. Bắt đầu liều 250 mg/ngày

trong 2 -3 tháng, tăng dần đến liều tối đa 750 – 1000mg/ngày trong 12 -24 tháng.

Nếu đạt hiệu quả điều trị thì sẽ giảm liều từ từ và duy trì liều 250mg/ngày. Thuốc có

tác dụng giảm tăng sinh tổ chức xơ, làm chậm sự tiến triển và cải thiện tiên lượng của

bệnh.



504.



3.3.2. Corticosteroide: liều nhỏ 5 - 10mg methylprednisone/ngày. Có tác

dụng làm mềm da, giảm viêm, giảm đau và giảm cứng khớp.



505.

506.



3.3.3. Một số thuốc khác:



Interferon gamma liên hợp, Colchicin, Cyclophosphamid, Azathioprine,

Cyclosporine A, Methotrexate, thuốc chống ngưng tập tiểu cầu, vitamine E, Piascledine… có

thể có tác dụng nhưng nói chung chưa thấy hiệu quả một cách rõ ràng.

507.



Mạng Lưới Bệnh Viện Hoàn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



137



| Văn Phòng Y Khoa Tập Đồn



Trong tổn thương phổi mơ kẽ xơ hóa nặng thì có thể chỉ định điều trị phối hợp

Điều trị xung corticosteroid (500 – 1.000mg) đơn thuần hoặc phối hợp với điều trị xung

cyclophosphamid (liều 500 - 750mg/m2 da) truyền TM

508.



509.



3.3.4. Các thuốc điều trị triệu chứng:



-



Điều trị hội chứng Raynaud : thuốc chẹn calci, ức chế alpha giao cảm…



-



Điều trị THA, tổn thương thận : ức chế men chuyển



-



Điều trị trào ngược DD-TQ : thuốc ức chế bơm proton



-



Điều trị Loãng xương : Calcium, Vitamine D, Bisphosphonate…



510.



3.4. Điều trị ngoại khoa



511.

Chỉ định điều trị ngoại khoa cắt bỏ phần chi hoại tử khi điều trị nội khoa

không kết quả.

512.



3.5. Theo dõi



513. Cần khám và đánh giá các triệu chứng lâm sàng: tình trạng xơ cứng da, hội

chứng Raynaud, các điểm hoại tử đầu chi, tình trạng rối loạn nhu động thực quản, tình trạng

khó thở, tình trạng nhiễm khuẩn…

514.



3.6. Tiêu chuẩn xuất viện:



515.



Cải thiện tình trạng tồn thân và lâm sàng



516.



Cận lâm sàng: VS tăng, CRP, BC, TC về bình thường



517.



4. CHẾ ĐỘ SAU XUẤT VIỆN:



518.



* Bệnh nhân được theo dõi và quản lý ngoại trú



519.



* Chế độ dinh dưỡng và luyện tập tùy theo tình trạng bệnh hiện tại



520.



* Khám định kỳ 1-3 tháng/lần tùy vào tình trạng bệnh và tiến triển của bệnh.



521.



* Các xét nghiệm cần chỉ định mỗi lần tái khám:



522.



- Xét nghiệm CTM, VS, chức năng gan, thận, tổng phân tích nước tiểu



523.

- Chụp tim phổi (chụp CT scanner phổi trong trường hợp nghi ngờ có tổn

thương phổi kẽ, xơ phổi...)

524.

- Siêu âm tim và đo áp lực động mạch phổi, không bắt buộc phải làm khi mỗi

lần tái khám mà tùy theo chỉ định của bác sĩ, khi cần theo dõi các tổn thương tim

mạch từ trước đó.

525.



Mạng Lưới Bệnh Viện Hồn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



138



| Văn Phòng Y Khoa Tập Đồn



526.



TÀI LIỆU THAM KHẢO:



1. Bệnh học xơ cứng bì. http://www.dieutri.vn

2. Lê Anh Thư: Chẩn đoán và điều trị bệnh xơ cứng bì tồn thể.

3. Nguyễn Hữu Trường: Bệnh xơ cứng bì: Những điểm cần lưu ý

4. Trần Thị Minh Hoa: Chẩn đốn và điều trị xơ cứng bì tồn thể.

5. Xơ cứng bì hệ thống tiến triển. Info@diungmiendich.com.vn.



527.

528.

529.

530.



Biên soạn: Bệnh viện Hoàn Mỹ Minh Hải

*****



531.



Mạng Lưới Bệnh Viện Hoàn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



139



| Văn Phòng Y Khoa Tập Đoàn



CHƯƠNG VIII: TÂM THẦN

532.

RỐI LOẠN GIẤC NGỦ



533.



534.



*****



1. Tổng quát





Nguyên nhân gây bệnh: Stress tâm lý, đau sau chấn thương, ung thư giai đoạn cuối,

alzheimer, rối loạn lo âu, trầm cảm …







Cận lâm sàng: Bệnh Alzheimer: chụp MSCT teo não, do rượu bia.







Biến chứng xảy ra: Rối loạn trí nhớ, khơng còn khả năng tập trung lao động, làm việc.



2. Chẩn đốn



Cơng việc chẩn đốn:



2.1.





Hỏi bệnh: thời gian mất ngủ.







Khám bệnh: khốm tồn diện.







Đề nghị cận lâm sàng nếu cần.

Chẩn đoán xác định: Dựa vào tiêu chuẩn.



2.2.



3. Điều trị

3.1.



Tiêu chuẩn nhập viện: Bệnh đi kèm (nếu có)



3.2.



Phác đồ điều trị:





Phác đồ 1: Elavil 25mg



+



Tuần 1: tối 01 viên.



+



Tuần 4: sáng 02 viên, tối 02 viên.



+



Tuần 2: tối 02 viên.



+



Thời gian điều trị 06 – 12 tháng.



+



Tuần 3: sáng 01 viên, tối 02 viên.







Phác đồ 2:



+



Remeron 30mg + Liều uống tối ½ - 01 viên.



+



Thời gian điều trị 06 – 12 tháng.







Phác đồ 3:



+



Olanzapin 10mg + Liều uống tối ½ - 01 viên (nếu cần dùng thuốc).



+



Thời gian điều trị 06 – 12 tháng.

Những tiêu chuẩn theo dõi:



3.3.



3.4.







Diễn biến tốt: Giấc ngủ trở về bình thường (triệu chứng lâm sàng ổn)







Diễn biến xấu: Mất ngủ tái lại nhiều lần







Biến chứng: trởi thành mất ngủ mạn tính.

Tiêu chuẩn xuất viên:



Mạng Lưới Bệnh Viện Hoàn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



140



| Văn Phòng Y Khoa Tập Đồn







Tâm thần bình thường.







Lâm sàng: Khơng còn dấu hiệu lâm sàng.







Cận lâm sàng: (nếu có) trở lại bình thường.



4. Chế độ xuất viện:





Uống thuốc theo toa.







Chế độ dinh dưỡng, chăm sóc tâm lý, nghĩ ngơi phù hợp.







Tái khám định kỳ.



5. Tài liệu tham khảo: Sách tâm thần học Đại Học Y Dược – Trường Đại Học Y Dược TP. HCM.

















Biên soạn: Bệnh viện Hoàn Mỹ Cửu Long

*****



Mạng Lưới Bệnh Viện Hoàn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



141



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

XƠ CỨNG BÌ TOÀN THỂ (Systemic Scleroderma)

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×