Tải bản đầy đủ - 0 (trang)
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ

PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ

Tải bản đầy đủ - 0trang

| Văn Phòng Y Khoa Tập Đồn



4.1. Chẩn đốn xác định

4.1.1 Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm cơ (PM):

(Tiêu chuẩn chẩn đóan theo Tanimoto và CS, 1995)

1. Yếu cơ gốc chi

2. Tăng men CK hay Aldolase

3. Đau cơ khi bóp hay đau tự nhiên

4. Thay đổi điện cơ: sóng ngắn, nhiều pha với sự rung tự ý

5. Kháng thể kháng Jo (hystadyl tRNA synthetase)

6. Không viêm phá huỷ khớp

7. Dấu hiệu toàn thân: sốt > 370C, tăng CRP, tăng VS > 20 mm (theo phương pháp

Westergren).

8. Triệu chứng bệnh học tương ứng với tình trạng viêm cơ: thâm nhiễm tế bào viêm

cùng với sự thoái hoá, hoại tử sợi cơ (hiện tượng thực bào, nhân trung tâm hay sự tái

tạo)

Chẩn đoán khi có 4 tiêu chuẩn

Độ nhạy 98.9%. Độ đặc hiệu 95.2%

4..1.2. Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da:

1. Ban màu đỏ ánh xanh (heliotrope): hồng ban tía ở trên mi mắt.

2. Dấu hiệu Gottron: hồng ban tía xơ, sẹo hay những nốt xuất hiện ở mặt duỗi khớp

ngón tay

3. Hồng ban trên mặt duỗi của các khớp ở chi: hồng ban tía trên khớp khủyu tay,

khớp gối.

Chẩn đốn viêm da cơ tự miễn: khi có ít nhất 1 tiêu chuẩn về da và 4 tiêu chuẩn về

cơ.

Độ nhạy 94.1%. độ đặc hiệu 90.3%.

4.2. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

- Hội chứng Cushing

- Đau xơ cơ (fibromyalgia)

- Cường giáp

- Suy giáp

- Đau nhiều cơ do thấp (Polymyalgia Rheumatica)

- Sarcoidosis

- Bệnh lupus ban đỏ hệ thống

- Một số viêm cơ khác như: viêm cơ ưa Eosinophin, viêm cơ tế bào khổng lồ, viêm cơ

do thuốc (kháng sốt rét, Clofibrate, Colchicine, Ketoconazole, Statin, Dpenicilllamine,

Vicristine, Zidovudine)

- Xơ cứng cột bên teo cơ

- Viêm đa rễ thần kinh do đái tháo đường

- Rối loạn chuyển hóa cơ

- Loạn dưỡng cơ

- Bệnh nhược cơ

- Hội chứng trùng lắp trong bệnh mô liên kết

5. ĐIỀU TRỊ



444.



445.



5.1. Tiêu chuẩn nhập viện



446.



Bệnh nhân cần nhập viện khi có 1 trong các triệu chứng



447.



-Sốt cao



Mạng Lưới Bệnh Viện Hoàn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



sau:



132



| Văn Phòng Y Khoa Tập Đồn



448.



-khó nuốt, khó nói.



449.



-Viêm cơ tim



450.



-Suy hơ hấp



5.2. Điều trị cụ thể

Bệnh nhân nặng, diễn biến phức tạp, phải được theo dõi trong suốt quá trình điều trị

Xét nghiệm định kỳ: CTM, VS, Creatinine, SGOT, SGPT, men cơ (LDH, CK), XQ Phổi, siêu

âm tim hàng tháng

- Liệu pháp corticosteroid: 1,0 - 1,5mg Methylprednisone/kg/ngày trong nhiều tuần

(trung bình từ 4 -8 tuần), sau đó giảm liều một cách từ từ theo diễn biến lâm sàng và

men cơ

Với thể nặng, men cơ tăng qúa cao, đặc biệt nhất là trong trường hợp có tổn thương

phổi mô kẽ hay liệt tiến triển: Điều trị xung corticosteroid (pulse therapy) TTM 10 15

mg/ kg hoặc 500 đến 1000mg Methylprednisone trong 30 phút x 3 ngày liên tiếp. Sau

đó trở về liều cao 1,5 mg / kg / ngày rồi giảm liều dần theo diễn tiến lâm sàng

Trong một số trường hợp nặng có thể phối hợp xung corticosteroid với xung

cyclophosphamide (liều 500 -1000mg/m2 da, TTM)

- Các thuốc ức chế miễn dịch khác:

Methotrexat 7,5 – 25mg/tuần,

Azathioprin, cyclophosphmide, cyclosporine, chlorambucil…

Rituximab (anti-CD20) 500 - 1000mg TTM mỗi 2 – 4 tuần

Globulin miễn dịch hoặc thay huyết tương được chỉ định trong một số trường hợp

nặng hoặc kháng trị với các liệu pháp trên

- Các điều trị bổ xung khác: chế độ ăn giàu đạm, bổ xung các thuốc ức chế bơm

proton, bổ xung calcium-vitamin D, biphosphonate ở bệnh nhân dùng liệu pháp

corticosteroid dài ngày.

5.3. THEO DÕI VÀ TIÊN LƯỢNG:

- Bệnh nhân giai đoạn tiến triển nặng cần dùng corticosteroid liều cao cần được theo

dõi ở bệnh viện. Trong trường hợp bệnh nhân có tổn thương tim phổi nặng cần phải

được theo dõi và điều trị ở đơn vị hồi sức

- Bệnh nhân được theo dõi đáp ứng điều trị trên lâm sàng và các xét nghiệm như: chỉ

số viêm sinh học, men cơ

- Bệnh nhân có dùng thuốc ức chế miễn dịch cần phải theo dõi thêm CTM, chức năng

gan – thận, tình trạng nhiễm trùng cơ hội

- Hầu hết viêm đa cơ tự miễn đáp ứng với liệu pháp coticosteroid, có thể tình trạng

yếu cơ tồn tại kéo dài. Loãng xương ở bệnh nhân dùng corticosteroid kéo dài cần phải

lưu ý điều trị phòng ngừa sớm

- Tiên lượng nặng khi: bệnh nhân lớn tuổi, nữ giới, tổn thương phổi mô kẽ, hiện diện

kháng thể Jo-1 và anti-SRP, phối hợp với bệnh lý ác tính, khó nuốt, khó nói, tổn

thương tim, tổn thương phổi, điều trị chậm trễ hoặc điều trị không đầy đủ.



451.



TÀI LIỆU THAM KHẢO:

1. Bohan A. History and classification of polymyositis and dermatomyositis. Clin

Dermatol. Apr-Jun 1988;6 (2), 3-8

2. Schnabel A, Hellmich B, Gross WL. Interstitial lung disease in polymyositis and

dermatomyositis. Curr Rheumatol Rep. Apr 2005;7(2), .99-105

3. Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, et al. Results and long-term followup of intravenous

immunoglobulin infusions in chronic, refractory polymyositis: an open study with



Mạng Lưới Bệnh Viện Hoàn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



133



| Văn Phòng Y Khoa Tập Đồn



thirty-five adult patients. Arthritis Rheum. Feb 2002;46(2), .467-474

4. Levine TD. Rituximab in the treatment of dermatomyositis: an open-label pilot

study. Arthritis Rheum. Feb 2005;52(2), .601-607

5. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. New England Journal of

Medicine. Feb 13 and 20 1975;292 (7 and 8), .344-347, .403-407

6. Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion-body myositis. N Engl J

Med. Nov 21 1991;325(21), 1487-1498

7. Dalakas M.C, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. Sep 20 2003 ;

362 (9388): 971-982.

8. Dalakas M.C, Sivakumar K. The immunopathologic and inflammatory differences

between dermatomyositis, polymyositis and sporadic inclusion body myositis. Curr

Opin Neurol. Jun 1996;9(3):235-239.

9. Hengstman G.J, van Engelen B.G. Polymyositis, invasion of non-necrotic muscle

fibres, and the art of repetition. BMJ. Dec 18 2004;329(7480):1464-1467.

10. Joseph A, Brasington R, Kahl L, Ranganathan P, Cheng T.P, Atkinson J. Immunologic

rheumatic disorders. J Allergy Clin Immunol. Feb 2010;125(2 Suppl 2):S204-215.

11. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, et al. Frequency of specific cancer types in

dermatomyositis and polymyositis: a population-based study. Lancet. Jan 13

2001;357(9250), 96-100

12. Marie I, Hachulla E, Cherin P, et al. Opportunistic infections in polymyositis and

dermatomyositis. Arthritis Rheum. Apr 15 2005;53(2), pp.155-65

13. Oddis CV. Idiopathic inflammatory myopathies: a treatment update. Curr

Rheumatol Rep. Dec 2003;5(6),pp.431-436

14. Koopman WJ. Polymyositis/dermatomyositis classification criteria. In: Arthritis and

Allied Conditions. 1997:17-18.

452.

453.

454.

455.



Biên soạn: Bệnh viện Hoàn Mỹ Minh Hải

*****



456.



Mạng Lưới Bệnh Viện Hoàn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



134



| Văn Phòng Y Khoa Tập Đồn



457.



XƠ CỨNG BÌ TỒN THỂ (Systemic Scleroderma)

458.



459.

460.



*****



1. ĐẠI CƯƠNG

1.1. Định nghĩa



Xơ cứng bì tồn thể (Systemic Scleroderma) là một bệnh hệ thống thường

gặp, đứng thứ hai sau bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Bệnh được đặc trưng bởi tổn thương ở

da, mạch máu và nội tạng chủ yếu là thực quản, phổi, tim và thận.

461.



462.



Bệnh thường gặp ở nữ chiếm 80%, lứa tuổi 40 -50.



Điều trị bệnh xơ cứng bì cho đến hiện nay vẫn còn khó khăn vì chưa có

phương pháp điều trị thật sự có hiệu quả, vì vậy việc chẩn đốn sớm là vơ cùng quan trọng,

nhằm ngăn chặn kịp thời tốc độ tiến triển của bệnh, giảm mức độ tàn phế và kéo dài cuộc

sống cho người bệnh.

463.



464.

465.



1.2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Cho đến nay, nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh còn chưa rõ.



Tổn thương chính của bệnh là tổn thương viêm nguyên phát nội mạc các

mạch máu nhỏ, mất điều hòa tế bào xơ và các nguyên tố hoạt hóa mạch tại chỗ (các

cytokines), kèm theo sự tích lũy quá mức các chất ngoại bào, đặc biệt là collagen



466.



467.



1.3. Lâm sàng: Thường gặp



468.



1.3.1.Tổn thương da (100%): là tổn thương đặc trưng của bệnh



469.



Tổn thương da khu trú hoặc lan toả, da cứng lại, giảm hoặc mất tính đàn hồi.



Tổn thương da và mô dưới da tiến triển qua 3 giai đoạn: phù nề, xơ cứng, cuối

cùng là teo và mất sắc tố.

470.

471.



tay, chân.



Tổn thương da thường thấy ở những vùng tiếp xúc nhiều với ánh nắng : mặt,



1.3.2.Hiện tượng Raynaud: Rất thường gặp, có khoảng 90% trường hợp xơ

cứng bì có biểu hiện này. Bệnh nhân thường thấy tê, mất cảm giác đầu chi, chuột rút,

rối loạn vận mạch, hoặc có các giai đoạn điển hình: co mạch đầu chi, sau đó là dãn

mạch, trở lại bình thường. Biểu hiện này nặng lên khi bị lạnh. Trường hợp nặng: hoại

tử hoặc loét đầu chi do thiếu máu nuôi.



472.



1.3.3.Tổn thương bộ máy vận động (75%): Đau mỏi cơ, teo cơ, yếu cơ gốc

chi. Viêm đau các khớp, tiêu xương ở các khớp ngón tay, đầu xương trụ…



473.



1.3.4.Tiêu hóa (35%): Các biểu hiện khó nuốt, ứ nước bọt do thực quản bị xơ

cứng, hẹp, lt. Ngồi ra còn có các biểu hiện khác như: đau bụng, chướng bụng, tiêu

chảy, kém hấp thu, sa dạ dày, hẹp môn vị, trào ngược dạ dày…



474.



1.3.5.Phổi (25%): Xơ phổi kẽ lan toả, tăng áp động mạch phổi nguyên phát

hoặc thứ phát sau xơ phổi.



475.



1.3.6.Tim: Bệnh xơ cơ tim, suy tim phải do biến chứng tâm phế mạn, viêm

màng ngoài tim.



476.

477.



1.3.7.Thận: Suy thận do xơ các động mạch thận. Protein niệu.



Mạng Lưới Bệnh Viện Hoàn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



135



| Văn Phòng Y Khoa Tập Đồn



478.



1.3.8.Mắt: Tổn thương đáy mắt do xơ động mạch.



479.



1.4. Cận lâm sàng:



480.



-



Hội chứng viêm: VS tăng, tăng nồng độ fibrinogen, CRP…



481.



-



Rối loạn huyết học: thiếu máu huyết tán, giảm BC, TC.



-



Kháng thể tự miễn: ANA, Anti-Scl-70, Anti centromese, Anti-RNA polymerases, AntiB23, Anti-Pm-scl, Anti-U3-RNP, Anti U1-RNP, Anti-Th/To…



482.

-



-



Soi mao mạch móng tay: mạch thưa thớt, có nhiều búi dãn mao mạch.



Sinh thiết da: lớp thượng bì mỏng, lớp trung bì xơ hố và dày lên, các thành phần

lông, tuyến bã tuyến mồ hôi thưa thớt



483.



2. CHẨN ĐỐN



484.



2.1 Chẩn đốn xác định:



485. Tiêu chuẩn chẩn đoán theo Hội thấp khớp học Mỹ ACR, 1980

486.



Tiêu chuẩn chính:



Xơ cứng da mới xuất hiện: các mảng da xơ, cứng, dày lên ở các ngón tay

quanh khớp bàn ngón, khớp liên đốt. Ngồi ra có thể ảnh hưởng đến tồn thân (tay, chân,

thân mình)

487.



488.

489.



Tiêu chuẩn phụ:

a. Xơ cứng chỉ giới hạn ở những ngón với các đặc điểm được nêu ở trên



b. Những sẹo hầm lồi lõm hay sự phá hủy mơ liên kết ở các ngón tay. Đây là

kết qủa của sự thiếu máu nuôi.

490.



c. Xơ phổi chủ yếu 2 đáy trên XQ; có thể thấy xơ lan tỏa 2 phổi như hình tổ

ong. Những thay đổi này dễ bị lầm với các bệnh lý phổi nguyên phát.

491.



492.

493.



Chẩn đốn khi có 1 tiêu chuẩn chính hoặc có 2 tiêu chuẩn phụ.

Độ nhậy 97%. Độ đặc hiệu 98%.



494.



2.2. Phân loại xơ cứng bì (Theo Leroy và CS, 1988):



495.



2.2.1. Xơ cứng bì tồn thể:



-



Có hiện tượng Raynaud trong vòng 1 năm trước khi có những biểu hiện trên da



-



Có ảnh hưởng trên da ở thân hoặc ở đầu chi



-



Tiếng cọ cử động của gân.



-



Bệnh phổi mô kẽ xảy ra sớm và nặng, suy thận thiểu niệu, bệnh lý đường tiêu hóa,

bệnh lý cơ tim.



-



Khơng có ACA (anticentromere antibodies).



-



Phá huỷ và giãn phình hệ mao mạch quanh móng.



-



Antitopoisometrase antibodies (30% các trường hợp)



496.

-



2.2.2. Xơ cứng bì khu trú:



Hiện tượng Raynaud xảy ra nhiều năm (có khi hàng chục năm)



Mạng Lưới Bệnh Viện Hoàn Mỹ

Đà Nẵng | Đà Lạt | Đồng Nai | Sài Gòn | Cần Thơ | Cà Mau



136



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ

Tải bản đầy đủ ngay(0 tr)

×